第五章第六节视网膜、视乳头疾病 - 眼视光影像学

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第五章第六节视网膜、视乳头疾病

2009-12-01 11:03:26 来源:网络作者:范笛诗【大中小】浏览:7241次评论:0条

视网膜由神经组织和血管组织构成。视网膜组织学上分为十层，外五层由脉络膜睫状动脉系统营养，内五层由视网膜中央动脉供血。视网膜最外层为色素上皮层，内九层称为神经上皮层。视网膜内层的神经节细胞发出纤维，汇集成视乳头，其纤维穿过巩膜筛板出眼球，形成视神经。眼局部病变或全身性疾患均可引起视网膜视乳头病变。

一、视网膜血管疾病
(一)视网膜动脉阻塞
视网膜动脉阻塞(RAO)虽不是常见病，但却是极其严重损害视力的眼病。多见于动脉硬化和高血压的老年人，偶见于年轻患者。筛板和视网膜分叉处是阻塞的好发部位，形成视网膜中央动脉或分支动脉阻塞及视网膜睫状动脉的阻塞，致相应视网膜缺血、缺氧而水肿，视细胞迅速死亡，从而导致不同程度的视力损失。

荧光眼底血管造影
因阻塞部位和严重程度不等而不同，早期表现为:阻塞支动脉无充盈或充盈延迟(图5-48)；由于网膜水肿和轴浆淤积使阻塞区域网膜荧光遮蔽以及无充盈，导致低荧光；动静脉血管内荧光素流变细，荧光素不能到达血管末梢，或在血管内呈串珠状移动；中央动脉阻塞或分支动脉阻塞累及黄斑可见围绕黄斑区的毛细血管充盈不完全，或有荧光素渗漏；中央动脉阻塞由于视神经乳头毛细血管网减少，造影显示视盘低荧光，视神经萎缩常见；分支动脉阻塞荧光血管造影常可显示阻塞部位，阻塞区有时可见进入动脉或静脉分支的荧光素逆流以及由于缺氧和栓子的损害，动脉壁染色和渗漏。

数周后，在不完全阻塞的病例，血流可完全恢复，荧光造影可无异常发现，但有的病例仍有毛细血管无灌注区，动脉管径变细等。少数病例阻塞支与睫状血管或阻塞支形成侧支循环。

视网膜动脉阻塞应与以下疾病鉴别。
1.眼动脉阻塞虽然发病率低，但由于视网膜内层和外层均无血液供应，视功能影响更为严重。荧光素眼底血管造影除表现为视网膜中央动脉阻塞的视网膜血流受损外，尚有脉络膜血流受损，可见点状荧光素渗漏，位于视网膜深层。病变晚期后极部特别是黄斑部有较重色素紊乱。
2.缺血性视乳头病变分支动脉阻塞和不完全中央动脉阻塞应与缺血性视乳头病变鉴别。缺血性视乳头病变荧光素眼底血管造影表现为视乳头充盈不均匀，低荧光和高荧光区对比比较明显。而视网膜动脉阻塞表现为充盈迟缓，低荧光，动脉变细和(或)灌注不足。

(二)视网膜静脉阻塞
视网膜静脉阻塞(RV0)是临床最常见的视网膜出血性疾患之一，也是较易致盲的眼底病。多见于动脉硬化、高血压和糖尿病的老年患者，亦有年轻者发病。根据阻塞部位不同，分为视网膜中央静脉阻塞和分支静脉阻塞。分支静脉阻塞的发生率是中央静脉阻塞的3倍。阻塞主要发生于筛板处和视网膜动静脉交叉处。临床上分为缺血型和非缺血型，缺血型视网膜静脉阻塞预后较差，常因形成牵拉性视网膜脱离和新生血管性青光眼而致盲。

荧光眼底血管造影
静脉充盈时间延迟，管壁渗漏，毛细血管扩张迂曲，部分缺血型病例出现大片毛细血管无灌注区，并可见微动脉瘤，视乳头荧光素渗漏(图5-49)。晚期可见视网膜或视乳头有侧支循环建立，部分病例视乳头和(或)视网膜新生血管形成时，可见明显荧光素渗漏。

视网膜静脉阻塞应与以下疾病鉴别。
1.视网膜静脉周围炎对于年轻患者应与视网膜静脉周围炎相鉴别。视网膜静脉周围炎受累小静脉在视网膜周边部，荧光造影显示小静脉管壁染色，荧光素渗漏，毛细血管扩张，可见微血管瘤，周边可见无灌注区和引起严重荧光素渗漏的新生血管。
2.糖尿病视网膜病变糖尿病患者本身易患视网膜静脉阻塞，应加以鉴别。单纯糖尿病视网膜病变多为双眼，以深层出血为特点。

(三)视网膜静脉周围炎
视网膜静脉周围炎又称为Eales病，或青年复发性玻璃体出血。复发性玻璃体出血和视网膜新生血管为主要特征。患者多为青年男性，常双眼患病，但两眼发病时间和严重程度可不一致，多为一眼玻璃体出血视力下降就诊，检查对侧眼，发现视网膜周边部已有静脉周围炎改变。病因不明，可存在对结核菌素过敏，与自身免疫反应增强有关。

荧光眼底血管造影
受累的视网膜小静脉管壁染色，荧光素渗漏，毛细血管扩张，周边视网膜血管不规则闭塞，可见微血管瘤，若黄斑区受累，出现中心凹旁毛细血管网损害。晚期病例周边可见无灌注区和动静脉短路以及引起严重荧光素渗漏的新生血管。

视网膜静脉周围炎应与视网膜分支静脉阻塞的年轻患者鉴别，还应注意葡萄膜炎患者周边视网膜也可出现血管炎性改变。

(四)糖尿病性视网膜病变
糖尿病视网膜病变(DR)是50岁以上人群的重要致盲眼病之一，在西方国家是致盲的主要原因，我国糖尿病患者中糖尿病视网膜病变的患病率达44%~51.3%，呈上升趋势。糖尿病患者由于糖代谢障碍导致全身各组织器官的微血管发生病变，而糖尿病视网膜病变则是糖尿病眼部最严重的并发症。糖尿病视网膜病变的发生和进展与病程和血糖控制程度相关。糖尿病视网膜病变分为非增生期和增生期或单纯性(背景型)和增生性，晚期牵拉性视网膜脱离和新生血管性青光眼是致盲的主要原因。

荧光眼底血管造影

荧光素眼底血管造影是诊断和评价糖尿病视网膜病变的重要手段。

1.单纯性糖尿病视网膜病变点状高荧光和荧光素渗漏(微血管瘤)；出血和渗出导致荧光遮蔽；毛细血管闭塞区域出现无荧光充盈的无灌注区；出现黄斑水肿的患者造影显示花瓣状或蜂房样荧光素渗漏。

2.增生性糖尿病视网膜病变增生性视网膜病变的最主要标志是由于缺血形成视网膜新生血管，新生血管主要出现在视盘、后极和近周边部。视盘新生血管早于正常动脉充盈，提示脉络膜是新生血管的来源，新生血管呈现各种形态的荧光素渗漏并可进入玻璃体，呈现高荧光；后极和近周边新生血管易发生于视网膜灌注区和无灌注区的交界处。新生血管有出血倾向，出血导致荧光遮蔽(图5-50)。

(五)视网膜血管瘤
视网膜血管瘤为常染色体显性遗传病，病因不明。多发生于10~30岁青少年，单眼或双眼患病，常因继发渗出性视网膜脱离累及黄斑而就诊。在视网膜单独发生，称为von Hippel病，合并中枢神经系统或其他器官病变者，称为vin Hippel-Lindau病。全身以小脑血管瘤最为常见。

荧光眼底血管造影
可显示血管瘤的大小、数目、位置、渗漏等情况。滋养血管和瘤体迅速充盈，瘤体荧光以瘤体为核心逐渐渗漏是视网膜毛细血管瘤的基本影像特征(图5-51)。有些临床上不易分辨的小血管瘤，造影时显露清晰。血管瘤本身的高荧光可持续至晚期。

超声检查
1.A型超声接近眼球壁的玻璃体无回声腔内出现中等反射波峰，与眼球后壁反射波峰相连。
2.B型超声眼球周边部单个或多个中等回声区，可呈双凸透镜形，其中可有小片状无回声腔。
3.彩色多普勒超声显示肿瘤内有丰富的红蓝血流信号，与周围的滋养血管相连。

CT检查
肿瘤较大者，水平扫描CT可见贴近眼球壁有一半圆形或双凸透镜形高密度影，凸向玻璃体内。

MRI检查
眼球内出现异常信号，形态同CT，在T1WI上呈中信号， T2WI呈高信号强度。

视网膜血管瘤应与脉络膜黑色素瘤相鉴别。影像学上后者B超显示有脉络膜凹陷和挖空现象。MRI显示肿瘤在T1WI上呈高信号， T2WI上呈低信号。此外，视网膜周边血管瘤也应与 Coats病鉴别。

(六)Coats病
Coats病又称为外层渗出性视网膜病变，或视网膜毛细血管扩张症。病因不明，好发于青年男性，90%发病在20岁以下，常为单眼发病。以眼底呈现大量白色或黄白色渗出，成簇胆固醇结晶沉着和出血为特点，晚期可产生视网膜脱离及并发性白内障等。

荧光眼底血管造影
病变区小动脉、小静脉和毛细血管扩张迂曲，管壁呈囊样扩张，或呈串珠样高荧光；异常毛细血管渗漏，导致视网膜水肿，渗出，出现高荧光；出血则呈现遮蔽荧光；病变区毛细血管闭塞，形成大片低荧光无灌注区；可有侧支循环形成；新生血管形成后，荧光素渗漏，呈现高荧光。

超声检查

视网膜深层的渗出可突起至玻璃体内。
1.A型超声可见玻璃体后段出现中等回声波峰。

2.B型超声显示后极部片状、厚薄不一的中等反射。继发性视网膜脱离者则示"V"字形全视网膜脱离(图5-52)。视网膜下均匀的细弱的点状回声，为视网膜下泡沫状细胞、胆固醇结晶的回声，具有非常活跃的后运动。

3.彩色多普勒超声可见脱离的视网膜上与视网膜中央动脉相延续的血流信号，视网膜下点状回声则无血流信号。由于视网膜胆固醇类脂体回声有不停的细小运动，在能量图上显示许多橙色光点自上而下降落，称之为"落雪征"。

CT检查
由于视网膜深层有较多渗出物，故早期CT扫描显示沿眼球内壁环形高密度影，如同眼球壁增厚。
MRI检查
病变区异常信号，在T1WI上显示为高信号， T2WI上也显示为高信号，这是由于渗出物中含有类脂体、蛋白质和水的关系。

二、黄斑疾病
(一)中心性浆液性脉络膜视网膜病变
中心性浆液性脉络膜视网膜病变(CSC)简称中浆病。本病好发于健康男性，可单眼亦可双眼受累，发病年龄多在25~45岁。发病高峰在40岁前后。多以视物变小、变形、变暗、眼前似有薄纱遮挡等就诊。大多能在3~6个月内自行恢复，是一种自限性疾病。但易复发，多次反复后可导致视功能不可逆性损害。

荧光眼底血管造影
能够发现许多眼底镜下看不到的体征。①急性期病人在造影早期，神经上皮脱离区内可见1~2个强荧光点，并很快呈喷出形或墨渍形渗漏、扩大(图5-53)；造影后期荧光素染料进入脱离的视网膜下间隙内，形成强荧光潴留，是"中浆"最典型的表现。②愈合期少数病人可不留任何痕迹，多数遗留轻微的色素上皮萎缩，呈透见荧光。③有些病人长期迁延不愈，进入慢性迁延期，这时造影仅有轻微渗漏或视网膜色素上皮斑点状染料着色，间有色素上皮萎缩性透见荧光，为视网膜色素上皮代偿失调的表现。

吲哚菁绿眼底血管造影
脉络膜充盈迟缓，脉络膜毛细血管和静脉的充血，吲哚菁绿渗漏，脉络膜血管通透性增高，浆液性色素上皮脱离，隐性色素上皮脱离，视网膜色素上皮色素脱失和萎缩。

光学相干断层检查

神经上皮的脱离显示神经上皮层和色素上皮层分离，其间有液体积聚的暗区，视网膜色素上皮脱离为小的色素上皮光带隆起，其下为浆液暗区(图5-54)。

超声检查
B型超声显示视盘颞侧2~3mm处，局限性球壁浅层膜状隆起，膜薄、光滑，无后运动，膜与球壁间为无回声液性暗区。较轻病例B超可无异常发现。

中浆病应与以下疾病鉴别。
1.下方孔源性视网膜脱离 B型超声上显示玻璃体暗区内出现凹面朝向晶状体的规则弧形线状回声光带。
2.脉络膜肿物 B型超声有实质性肿块声像。
3.中心性渗出性脉络膜视网膜病变从荧光素眼底血管造影上，渗漏出现的时间可供鉴别，"中浆"渗漏出现在静脉期后，"中渗"新生血管膜渗漏点出现在荧光造影动脉早期。
4.囊样黄斑水肿荧光素眼底血管造影囊样黄斑水肿表现为蜂窝状染色。

(二)年龄相关性黄斑变性
年龄相关性黄斑变性(AMD)也称为老年性黄斑变性(SMD)，是与年龄相关的重要致盲性眼病之一，随年龄增加而发病率上升并导致中心视力下降，发病年龄一般在50岁以后。性别上无明显差异，一般认为白种人患病率明显高于有色人种。分为萎缩性(干性、非新生血管性)和渗出性(湿性、新生血管性)两型。前者相对较多，后者仅为前者的10%左右。

荧光眼底血管造影

1.萎缩性AMD 主要以玻璃膜疣和色素沉着、脱失为主。玻璃膜疣分为硬性和软性两种，硬性玻璃膜疣透见荧光(窗样缺损)较强；软性玻璃膜疣相对较弱。疾病晚期可出现地图状色素上皮萎缩，FFA早期于萎缩灶内可透见脉络膜大中血管，晚期由于残余的脉络膜毛细血管染料渗漏而使巩膜着染背景荧光增强，呈现界限清晰的色素上皮萎缩区，中间可有色素斑块遮蔽荧光。

2.渗出性AMD 主要特征为黄斑区脉络膜新生血管，边界清楚，多在造影早期显影，呈花边状、斑片状、颗粒状等形态；造影过程中，新生血管迅速渗漏荧光素，并相互融合，使荧光增强。有的患眼视网膜下新生血管可无边界，包括被掩盖了的脉络膜新生血管，造影早期不显荧光形态，称为隐匿性新生血管。出血病例有荧光遮蔽，呈现低荧光(图5-55)。

吲哚菁绿眼底血管造影
可增强脉络膜循环影像，易于发现隐匿性脉络膜新生血管膜，对传统荧光素眼底血管造影起辅助诊断作用。渗出性AMD两个重要特性是脉络膜新生血管和视网膜色素上皮脱离。①一些隐匿性血管可能出现在ICG造影的早期，而其他仅在晚期出现高荧光。早期高荧光代表血管活动性增生和新生血管的高渗漏区(活动性隐匿性 CNV)，相反晚期着色血管更趋于静止或新生血管少，不伴有明显渗漏(非活动性隐匿性CNV)。 ②浆液性色素上皮脱离表现为范围较大的弱荧光，和范围较小的强荧光(图5-56)。③出血性色素上皮脱离，脱离腔内积血部分造影期间始终为相对弱荧光。

光学相干断层检查

OCT可有效分辨神经上皮脱离和RPE脱离，显示不同光带的隆起和暗区，前者分离在色素上皮前，后者分离发生在色素上皮和脉络膜毛细血管层间(图5-57)。

超声检查
B型超声早期无改变，黄斑区发生水肿或浆液性上皮脱离、脉络膜血肿时仅见后极部局部增厚或有微隆起的膜状物及其下方的暗区。瘢痕区可见眼球后极部局部增厚，表面不光滑，回声增强。

年龄相关性黄斑变性应与以下疾病鉴别。
1.脉络膜黑色素瘤渗出性 AMD发生出血性色素上皮脱离时应与之相鉴别:FFA和超声检查有助于两者的鉴别。FFA显示脉络膜黑色素瘤病灶内出现斑驳状强荧光，当黑色素瘤穿过Bruch膜后尚可见双重血液循环征象。而出血性色素上皮脱离的灰绿色病灶则表现为遮蔽脉络膜荧光。对侧眼是否有玻璃膜疣或其他AMD特征也是鉴别诊断的一个重要线索。ICGA若发现肿瘤内有滋养血管也可明确诊断。最重要的鉴别手段还是超声检查，超声检查显示黑色素瘤有实质性肿块声像。
2.Coats病详见白瞳症的鉴别诊断。

(三)黄斑裂孔
黄斑裂孔是指发生于黄斑区的视网膜裂孔，为各种原因造成黄斑区视网膜组织损伤，导致黄斑的神经上皮缺失，形成裂孔。如黄斑区神经上皮层全层缺损，称为全层黄斑裂孔，部分缺损者则称为板层黄斑孔。临床上对无其他病因而发生的黄斑孔，称为特发性黄斑裂孔，多见于老年女性。

荧光眼底血管造影
全层黄斑孔一般表现为透见荧光，而板层孔还可分为外板层孔和内板层孔，外板层孔表现为不同程度"窗样缺损"，内板层孔早期荧光血管造影常可表现正常，或微弱的透见荧光，如已接近全层孔，则表现为"窗样缺损"。

光学相干断层检查

I期黄斑中心凹变形或消失，中心凹神经上皮脱离，呈现暗区与空腔，未见全层组织缺损，或伴视网膜前膜或玻璃体黄斑牵引。

Ⅱ期黄斑区视网膜表面光带部分缺损，伴小的视网膜神经上皮光带全层缺损，或仅有神经上皮光带全层缺损，裂孔直径＜350μm，裂孔周缘神经上皮有囊样水肿的空腔。孔缘翘起处相应色素上皮及脉络膜反光减弱。

Ⅲ期黄斑区视网膜神经上皮反光带全层缺损，直径达500μm，缺损区上可见带状黄绿色带(盖)，孔缘视网膜神经纤维层有空腔，孔缘相应色素上皮及脉络膜毛细血管层反光减弱。

Ⅳ期 Ⅲ期黄斑孔的OCT特点，同时伴有玻璃体后界膜与视网膜完全分离(图5-58)。

超声检查
B型超声横向扫描，黄斑裂孔处呈现边界清楚的半圆形隆起，其回声强度与后壁回声相类似。降低增益后，见一小片强回声"盖"与后壁回声间为细的无回声间隙。提高增益，偶见后极部，颞侧细线状弱回声光带与黄斑粘连，为不完全玻璃体后脱离。

黄斑裂孔应与以下情况相鉴别。
1.假性黄斑裂孔 FFA无透见荧光。0CT能清晰显示视网膜前膜，以及神经上皮层是否完整，可与真性黄斑裂孔鉴别。
2.黄斑囊样变性 FFA可见荧光潴留，OCT呈现暗区内组织分割成数个小囊腔。
3.黄斑出血 OCT未见黄斑区视网膜神经上皮反光带全层缺损。

三、视网膜脱离
视网膜脱离(RD)是指视网膜神经上皮层与色素上皮层之间的分离。在胚胎发育中，视网膜的神经上皮层和色素上皮层分别由视杯的内层和外层发育而成，两者之间存在着潜在的间隙，且色素上皮层与脉络膜内层粘连极为紧密，不易分开，因此视网膜脱离并非视网膜与脉络膜的分离。临床上视网膜脱离可分为孔源性(原发性)、牵拉性及渗出性三类。

超声检查

视网膜脱离在超声检查中有特征性图像，因此超声检查对视网膜脱离具有重要诊断价值。

1.A型超声可见玻璃体内出现垂直于基线的较高单波峰，此为脱离的视网膜回声，其与眼球壁之间为无回声平段，有时可见该区域内有少许低回声波峰，为视网膜下液回声(图5-59)。

2.B型超声新鲜的视网膜脱离光带规则，纤细且光滑，多是凹面向前，存在波纹状后运动；陈旧视网膜脱离光带宽窄不一，其上可见囊样暗区，视网膜变得僵硬、皱缩、后运动缺乏；某些晚期视网膜脱离，视网膜皱缩严重、表面粗糙不平，视网膜回声反射减弱。

(1)孔源性视网膜脱离(RRD):部分视网膜脱离可见玻璃体暗区出现凹面朝向晶状体的不规则弧形线状回声光带，冠状扫描可呈波浪状，反射强度接近眼球后壁且与之相连，与眼球后壁之间的无回声区表示视网膜下液。全视网膜脱离时则玻璃体内强回声光带呈漏斗状，尖端向后连于视乳头两侧，宽口向前连于锯齿缘。纵向扫描显示最清楚。病情严重者可呈Y字形或T字形光带(图5-60)。

(2)牵拉性视网膜脱离(TRD):在声像图上除可见脱离的视网膜回声光带外，尚可见与之相连的膜状、带状、树枝状等形态各异的机化物回声。脱离的视网膜显示"成角"状态，成角形的光带代表被牵拉脱离的视网膜，典型的外观可呈帐篷状、吊床状、锅盖状等(图5-61)。

(3)眼内肿瘤继发视网膜脱离:可见在隆起的视网膜和球后壁回声之间有呈实体性的中高反射，为肿瘤产生的回声。

(4)渗出性视网膜脱离:多位于眼球下方，呈球形。B型超声显示在线状回声与眼球后壁之间为液性暗区或少许弱点状回声。

(5)视网膜脱离合并脉络膜脱离:可见在无回声玻璃体内有两个平行的强回声光带，靠近晶状体一侧为脱离的视网膜回声光带，其后为脱离的脉络膜回声光带。有时脉络膜脱离可表现为视网膜线状回声下半球形回声，凸面向前(图5-62)。

3.彩色多普勒超声可见强回声光带上有条状血流信号，呈动静脉频谱。
4.三维超声显示视网膜脱离的立体图像，两面可见三维的断面，玻璃体腔有两个回声光点。

CT检查
可见玻璃体内1个或2个半月形隆起的高密度影，多位于眼球后极部附近，如为全视网膜脱离，视网膜呈漏斗状，尖端连于视乳头，底朝向晶状体和锯齿缘。渗出性视网膜脱离可见眼环增厚，且具有体位性。

MRI检查
MRI显示视网膜脱离的位置、形态和程度同CT，其信号强度与视网膜下液的成分有关。新鲜视网膜脱离T1WI呈低信号，T2WI呈高信号强度，陈旧性视网膜脱离T1WI呈中等或高信号。对于继发于黑色素瘤的视网膜脱离MRI的T2WI视网膜脱离部分为高信号，肿瘤为低信号，显示十分清楚。

MRI检查
MRI显示视网膜脱离的位置、形态和程度同CT，其信号强度与视网膜下液的成分有关。新鲜视网膜脱离T1WI呈低信号，T2WI呈高信号强度，陈旧性视网膜脱离T1WI呈中等或高信号。对于继发于黑色素瘤的视网膜脱离MRI的T2WI视网膜脱离部分为高信号，肿瘤为低信号，显示十分清楚。

视网膜脱离应与以下情况相鉴别。
1.脉络膜脱离在B型超声上显示玻璃体暗区内出现单个或多个圆顶形带状回声，光带厚且平滑，前端跨越锯齿缘，后端多位于赤道前，回声光带与视乳头无关，几乎无后运动。当脉络膜脱离达360°时，轴向扫描呈多个半球形隆起，周边横向扫描显示花环形外观，隆起很高的脉络膜脱离可呈"对吻"状。
2.玻璃体机化膜玻璃体暗区内可见各种形态的膜片状回声，其后部常与视网膜接触，但接触点并非视乳头。
3.玻璃体后脱离可见玻璃体后部略呈"V"形的强回声光带，与视网膜回声光带无联系，强回声光带随眼球运动而运动。
4.视网膜劈裂症先天性视网膜劈裂B型超声扫描可见玻璃体内细而光滑的弧形回声光带与球壁相连，光带隆起很高，与后壁回声间为暗区。变性视网膜劈裂的声像图特点是:病变局限、表面光滑、回声光带变薄。

四、视网膜母细胞瘤
视网膜母细胞瘤(Rb)是来源于视网膜胚胎性核层细胞的恶性肿瘤，为学龄前儿童最常见的眼内恶性肿瘤，3岁以下儿童占63%~7O%，近90%发生在5岁以前，患儿无性别差异，双眼发病约为25%~30%。白色人种和黄色人种多于黑色人种，绝大多数为散发病例，极少数有遗传性。视网膜母细胞瘤未经治疗者多在2~4年内死亡。

X线检查
可以显示肿瘤内的钙化，眼眶骨壁的破坏，以及视神经孔的大小，对本病的诊断和处理有一定的参考价值。

超声检查

视网膜母细胞瘤在各种超声检查中均有特征性图像。

1.A型超声玻璃体内出现许多高低不等的回声波峰，波峰与后壁波相连，无后运动，此为肿瘤产生的回声。有些波峰很高为肿瘤内钙化斑的回声。有时病变波峰有垂直自发运动，代表病变新生血管血流回声反射。眼轴正常或略长。

2.B型超声典型病例超声扫描有以下特征:自球壁向玻璃体腔内隆起单个或多个大小不等的肿块，呈结节样、圆球形或不规则形，边界不清楚或不整齐，甚至可以充满整个玻璃体腔。肿物内回声多，且回声强弱不等。钙斑的存在是视网膜母细胞瘤特征性改变，钙斑呈斑块状强回声，其后可见声影(图5-63)。提高增益肿瘤内钙斑可产生强的融合信号，减低增益至眼部正常结构消失，肿瘤内点状、斑状强回声仍可见。视网膜母细胞瘤较其他眼内恶性肿瘤容易发生自发性坏死，当肿瘤出现坏死时，病变内显示囊性暗区。病变呈实体性，无后运动。有些肿瘤沿视网膜平面呈弥漫浸润性生长，声像图上显示视网膜表面带状回声增厚或呈波浪状、 "V"字形，后者类似增厚脱离的视网膜。如肿瘤发生眼外蔓延，可显示视神经增粗或眼球壁不连续，相应部位眼眶内出现低回声区。

3.彩色多普勒超声肿瘤形态同B型超声，肿瘤内部有丰富的红蓝色血流信号，呈分支状，由视网膜中央动脉供血。肿瘤内血流呈高速高阻动脉频谱。当肿瘤发生眼外蔓延时，可见粗大的血流穿过眼球壁达眼球外(图5-64)。

超声生物显微镜检查
位于锯齿缘或其前方的肿瘤，可见肿瘤形状不规则，呈中等回声。 UBM揭示前房、虹膜、睫状体受肿瘤侵及的情况，可见前房、房角圆形点状回声，虹膜、睫状体增厚，形态不规则。

CT检查

对视网膜母细胞瘤有定性价值，可以发现瘤体内极小的钙化斑点，对白瞳症的鉴别十分重要，同时对显示肿瘤的视神经损害和颅内蔓延也是必不可少的。①可见玻璃体内形状不规则的高密度块影，边界不清，不均质，约75%肿瘤内可见形状不规则的骨密度影，为钙斑，此乃视网膜母细胞瘤典型的CT征(图5-65)。②弥漫浸润型肿瘤表现为眼环不规则增厚，类似视网膜脱离和Coats病的表现。③肿瘤侵犯视神经，可见视神经增粗，视神经管扩张及肿瘤颅内蔓延。④眼内肿瘤向眼外蔓延者，可见眶内高密度肿块与眼内病变相连，眼球壁连续性被破坏。

MRI检查

视网膜母细胞瘤在MRI上的形态同CT，肿瘤在T1WI呈中信号，T2WI呈高信号。但肿瘤内钙斑在T1WI和T2WI上均表现为低信号。MRI对于显示钙斑不如CT，当肿瘤沿视神经向颅内蔓延时，MRI可清晰显示肿瘤在眶内及颅内的范围，此点优于CT(图5-66)。

五、白瞳症的鉴别诊断
白瞳症是指瞳孔区有白色反光的一组疾病，当光线照射瞳孔时，瞳孔区呈白色、黄白色或粉白色反光。正常眼光线被视网膜、脉络膜吸收，瞳孔区无反光，眼底镜照射呈橙色反光。白瞳孔是由于眼内缺乏吸收光线的色素(脉络膜)或瞳孔至视网膜上皮之间有白色物(晶状体混浊、渗出、机化、肿瘤等)所致。临床常见的病因有遗传性、发育性、肿瘤和炎症等。影像学检查对以下疾病引起的白瞳症有鉴别价值。

1.先天性白内障 UBM检查和20MHz高频超声可清晰显示混浊的晶状体结构，并且眼内其他组织无异常超声、CT、MRI的改变。

2.永存原始玻璃体增生症(PHPV) ①超声显示玻璃体内圆锥形强回声，通常在视盘至晶状体后或眼底周边部，前大后尖，眼轴短。②彩色多普勒超声图像示肿物内血流与视网膜中央动静脉延续，血流呈点状。③CT扫描显示玻璃体内高密度影，强化明显，无钙斑，眼球小。④MRI图像显示T1WI和T2WI均为低或中低信号。

3.早产儿视网膜病变(R0P) ①超声图像显示晶状体后甚至大部分玻璃体被广泛的增殖膜和斑块状回声所占据，仅有一细的条带与视盘或球后壁相连，双眼轴短。②CT显示双眼小眼球，晶状体密度高。③MRI显示T1WI和T2WI均呈低信号。

4.Coats病 ①超声图像可见病变部位视网膜不规则增厚，视网膜表面高低不平，常合并广泛且缺乏可动性的视网膜脱离，当发生视网膜全脱离时呈V形或Y形线状光带，光带与后壁回声间可见疏密不等的细小或粗大的弱-中回声光点，为视网膜下类脂体结晶的回声反射，可见自发运动，是Coats病具有特征的影像。②彩色多普勘超声显示脱离的视网膜上动静脉血流信号，网膜下无血流信号，落雪征。③CT扫描可见单眼球壁增厚，或全玻璃体高密度，不增强。④MRI显示T1WI和T2WI均为高信号。

5.眼内炎 ①超声扫描显示玻璃体内弥漫的回声光点或弱光团，无肿瘤回声，无钙斑反射。②CT显示玻璃体普遍密度增高，不增强，无软组织肿块及钙化斑。③MRI示T1WI和T2WI均为高信号。

6.视网膜母细胞瘤详见本节"四、视网膜母细胞瘤"。

六、视乳头水肿
视乳头水肿又称视盘水肿，是视乳头无原发性炎症的被动性充血，视乳头水肿并非一个真正独立的疾病，而是一个多病因的体征表现，是各种原因导致的筛板两侧压力失调的一个共同体征。常由视盘本身、眼内、眶内、颅内以及某些全身性疾病引起，其中最重要的和最常见的原因是颅内压增高。

视乳头炎应与视乳头水肿、前部缺血性视神经病变、视神经挫伤及视神经肿瘤相鉴别。视神经肿瘤包括视神经鞘脑膜瘤和视神经胶质瘤。影像学上均可表现为视神经均匀一致增粗或呈索形、锥形改变，两者易于鉴别。在CT扫描中，视神经鞘脑膜瘤可呈现车轨征，即中央为低密度区，两侧为肿瘤的车轨状高密度影；视神经胶质瘤多为视神经梭形肿大，或以前端粗、后端细的圆锥形肿大。MRI上，视神经鞘脑膜瘤未穿破硬脑膜时表现为T1WI和T2WI均为中信号。穿破硬脑膜后为T1WI为中低信号强度，T2WI为高信号强度。视神经胶质瘤则T2WI为中信号强度，T2WI为高信号强度。

八、牵牛花综合征
牵牛花综合征是一少见的视乳头先天发育异常，为视神经入口处缺损伴有退缩的神经胶质增生，同时巩膜开口处的边缘组织异常。由于眼底表现很像一朵盛开的牵牛花，故Kindler于1970年命名为牵牛花综合征。患者大多为单眼发病，无性别差异，一般不伴有全身遗传性疾病。

荧光眼底血管造影
视乳头早期低荧光，视乳头血管均属视网膜中央血管系。早期视乳头周萎缩区内窗样缺损，透见高荧光。晚期视乳头上增殖的组织着染，持续高荧光。视乳头中心呈弱荧光，甚至荧光遮挡，而视乳头周围呈弥散性强荧光。眼底血管异常更显著，放射状直线直达周边部，并能看到动、静脉吻合。眼底镜下分辨不清的动静脉异常血管，在FFA可清楚分辨。视乳头外周的环形视网膜脉络膜色素环，在脉络膜显影时即显影，而眼底异常血管在脉络膜显影时未见荧光，当视网膜中央动脉显影时方显影，由此证明异常血管来自视网膜中央动脉。

超声检查

牵牛花综合征在B型超声波上可见(图5-69):①视盘及其周围区域后移位，后极部呈葡萄肿样向后膨隆，其边界清楚、整齐，底部为弧形强回声，凹陷内不规则的弱回声为填充在凹陷内的神经胶质组织。②另一种声像图表现是视神经与眼球后部连接处似回声中断，向后深陷，扩大呈方形或梯形低回声区，边界清楚，基底平坦，有时基底部可见双层回声。③常伴有浆液性视网膜脱离，自视盘周围开始向眼底后极部扩展，偶尔发生全视网膜脱离。

CT检查
显示视神经起始部膨大，视神经与眼球连接部呈漏斗形凹陷，凹陷处为低密度的玻璃体液所充填(图5-70)。

MRI检查

在T2WI上凹陷处因玻璃体液充填，而呈现高信号区，其后的视神经为中等低信号区。
牵牛花综合征应注意与视盘缺损、乳头周围葡萄肿相鉴别。

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责任编辑：peijingshi

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