第4章第3节其他类型斜视 - 斜弱视和双眼视处理技术

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第4章第3节其他类型斜视

2010-06-05 09:30:23 来源:网络作者:宝利徕【大中小】浏览:51158次评论:0条

一、垂直性偏斜
垂直性偏斜是视轴垂直性眼位不正。这种偏斜可在所有注视眼位均相同，即共同性斜视，也可以在不同注视范围的偏斜量不同，即非共同性斜视。无论共同性还是非共同性，垂直性偏斜均可单独发生，也可合并水平方向斜视，如单纯上斜视或者伴有内斜、外斜的上斜视。如果左眼高于右眼，并且右眼是固视眼，称为左眼上斜视。如果非固视眼的左眼低于右眼，则称为左眼下斜视。
垂直性偏斜多由于神经支配或限制性因素引起，也可以共同发生。常见的垂直性偏斜有分离性垂直性偏斜(DVD)、下斜肌功能亢进、上斜肌功能亢进、上斜肌不全麻痹、单眼上转不足、下斜肌不全麻痹、眼眶底部骨折(爆裂性骨折)和下直肌不全麻痹等，此处仅作简单介绍。
分离性垂直性偏斜是常见的神经支配异常，大约2/3先天性内斜视的患者伴有此类现象。临床上表现为在一眼遮盖或无遮盖而视觉不注意期间，任何一眼会自动、缓慢的向上移动。其特点与上斜视有所不同，上斜视患者当上斜视注视目标时，另一眼向下运动产生大小相同的下斜视，而分离性垂直性偏斜中，当上斜眼转为固视时，对侧眼无对应的下斜视。分离性垂直性偏斜的测量困难，结果多变。
下斜肌功能亢进可分为原发性和继发性，原发性机制不明，继发性多由于上斜肌不全麻痹或完全麻痹引起。临床上表现为内收时眼球过度上转。当眼球向外侧注视以及外展眼固视时，由于下斜肌亢进、内收眼过度上转。当眼球向外侧注视，以及内收眼固视时，外展眼下转，并且在交替遮盖法检查时表现为下斜视。下斜肌亢进者常常容易合并V型斜视(彩图4-5)

眼眶底部骨折最常见于面部钝挫伤，大多数见于车祸，临床特征包括如下。
1.受伤眼瘀斑。
2.受伤眼出现不同程度的复视，向上和向下注视时持续存在。
3.眶下区域感觉异常或感觉迟钝。
4.眼球内陷。
5.下直肌、下斜肌或周围组织嵌顿。
第一眼位下斜视在向上方注视时增大，在向下注视时减少，甚至成为上斜视，提示可能联合上抬机械受限，以及下压时下直肌不全麻痹或假性不全麻痹。

二、A和V型斜视
A和V型斜视是非共同性斜视中的一种类型，在向下和向上注视时水平方向偏斜量的大小有所改变。A型斜视向上注视25°和向下注视25°时之间水平斜视角的差异≥10 PD，且下方注视时向外偏斜大。V型斜视向上注视25°和向下注视25°时之间的差异≥15PD，且上方注视时向外偏斜大。
垂直性非共同斜视水平偏斜，向上注视时散开减少，向下注视时散开增加为A型；而V型指垂直性非共同斜视性水平偏斜在向下注视时集合增加(散开减少)和向上注视时散开增加。
大约15%~25%的斜视患者伴有A型或V型。在检查各极限注视眼位时，A型或V型更常见。在临床实际中常见的类型有V型内斜(彩图4-6)和V外斜(彩图4-7)，A型外斜(彩图4-8)和A型内斜(彩图4-9)。

三、特殊类型的斜视
1.第VI脑神经(展神经)麻痹第VI脑神经(展神经)麻痹发生于出生后不久，常常可自行缓解，一般以为与分娩时的颅内压增高有关。
永久性的第VI脑神经损害并引起内斜视也出现于新生儿早期，见非共同性斜视讨论(彩图4-10)。

2. Duane综合征有3种类型的Duane综合征。Duane型I型中，典型的患者一只眼有限制型外展的非共同型斜视，并在第一眼位正常或轻度内斜。病眼试图外展时睑裂增宽；内收时睑裂变小，并且眼球回退入眼眶内。女性多见，左侧多于右侧。内收常轻度减弱。垂直性偏斜常以病眼内收时过度向上或向下(有时叫抑制现象)为特征，在一系列报道中有15%~20%的病例为双侧，当为单侧时常伴随头位的转动以形成融合。Ⅱ型中，第一眼位外斜，常有不明显的外展受限和明显的内收受限；Ⅲ型的特点是第一眼位正位，以及明显的外展和内收受限。

3. Mobius综合征 Mobius综合征的特征是伴发于第VI和第Ⅶ脑神经麻痹，第Ⅶ脑神经的麻痹引起面具样的面容。患者也可表现为注视麻痹，而不能用单一神经麻痹来解释，但可归咎于桥脑旁正中网状结构(PPRF)异常。许多患者也表现为肢体、胸部和舌的缺损；一些遗传学家认为，Mobius综合征是一种肢体发育不良的家族性综合征，伴有口面部和脑神经缺损。Poland异常(胸肌缺失)可见于一些Mobius综合征的患者中。
有报道，Mobius综合征中运动障碍较第VI脑神经麻痹引起的外展受限更为复杂。可见内收受限、集合时较转动时要好一些(类似于注视不全麻痹)；一些患者也表现为内收时睑裂的变化；以及一些患者有垂直肌的受累。

4.第Ⅲ脑神经(动眼神经)不全麻痹第一眼位可有外斜视或正视。如在外观上明显偏斜，可行外直肌后退，但如果有明显的内收受限，常需保守治疗(彩图4-11)。

儿童第Ⅲ脑神经不全麻痹的原因包括先天性(40%~50%)、外伤性、炎性和病毒感染后综合征，以及偏头痛和较少发生的肿瘤。由于儿童的视觉系统仍然在发育中，弱视常伴发于儿童第Ⅲ脑神经不全麻痹，一定要积极努力去发现并治疗。另外，先天性和外伤性病例的临床表现和治疗中，可因第Ⅲ脑神经的异常再生而变得更加复杂。其结果可引起异常的眼睑、瞳孔和眼球水平或垂直运动的异常，如眼睑上提、瞳孔收缩或试图外转时眼球下转。
成年人中第Ⅲ脑神经不全麻痹可因动脉瘤、糖尿病、神经炎、外伤、感染或罕见的肿瘤引起。许多有动脉瘤的患者手术适应证差，不适合手术治疗；糖尿病性第Ⅲ脑神经不全麻痹，可在3~4个月内自行缓解。因此，大多数成年人选择手术治疗的是外伤性的第Ⅲ脑神经不全麻痹。
手术治疗的第Ⅲ脑神经不全麻痹效果具有一定的挑战性，因有多条眼外肌、提上睑肌、虹膜和睫状肌可累及。用剩下的两条肌肉代替推动眼球的多种向量力几乎是不可能的。因此，一定要与患者全面讨论手术的目的，使他们对治疗结果有适度的期望值。另外，在计划任何手术治疗之前，应等待6~12个月，以观察能否自行恢复。

5. Graves(甲状腺)眼病严重的限制性肌病可发生于Graves(甲状腺)眼病中。眼外肌有淋巴细胞的浸润及不同程度水肿、炎性和纤维化。受累肌肉的进行性扩大，特殊的嗜酸性物质不仅限制眼球运动，而且可引起压迫性视神经病变，眼眶超声波、CT或MRI检查中，肌肉的扩大有助于Graves(甲状腺)眼病的确诊。病变肌肉按照严重程度和发生率减少的顺序是下直肌、内直肌、上直肌和外直肌。
患者常常表现为一定程度的眼球突出、下斜和(或)内斜。甲状腺(内分泌)性肌病是成人后天性垂直性偏斜的最常见原因，特别是女性，很少引起儿童后天性垂直偏斜，应注意肌病不是由于甲状腺功能异常引起的。双侧Graves(甲状腺)眼病和甲状腺功能异常是常见的自体免疫性疾病的结果，因此，在诊断时患者可有甲状腺功能正常、甲状腺功能亢进或低下，或过去曾有甲状腺功能异常的病史。几乎所有的患者强迫牵引测验检查均有阳性的结果(彩图4-12)。

治疗的指征包括：①复视；②异常的头位；③大角度的斜视，④伴有视力下降、视野缺损和传入性瞳孔阻滞或早期视神经病变。在斜视手术前常先行完全性的眼眶减压术。棱镜可消除第一眼位或阅读眼位中的复视，但由于偏斜为非共同性的，棱镜常不能缓解所有注视眼位的复视。

6.重症肌无力重症肌无力可发生于任何年龄，尤以儿童更常见，可以单纯发生于眼部，可有上睑下垂和眼外肌减弱，或作为有其他骨骼肌受累的全身一部分表现而出现。重症肌无力患者斜视的发生率不同。诊断包括多种检查。眼球运动的显著改变可提示诊断。肌肉疲劳检查使病变肌肉快速疲劳。0.1 ml依酚氯铵静脉注射检查如无不良反应发生，再次静脉注射0.9 ml，观察患者的眼睑和眼球运动在功能上是否有改进。准备好阿托品静脉注射作为一种解毒药，在有不良反应发生时使用。在先用阿托品治疗后，再用新斯的明作为一种类似的检查，对小儿进行肌内注射。由于新斯的明作用时间长，因此可有足够时间用于检查。记录使用依酚氯胺(腾西隆)或新斯的明后受累眼扫视速度的提高(彩图4-13)。

肌电图显示延长意志支配受累肌肉后电活动降低，应用依酚氯铵后电活动可以增高。在困难的病例中，需要记录单纤维肌电图的异常，或测定循环血抗乙酰胆碱受体抗体的存在。
眼重症肌无力用棱镜或手术治疗很少有用，并对常用的全身性重症肌无力的治疗有阻力。当眼部偏斜稳定时，标准的眼肌手术对于双眼视功能的恢复至少在一些注视眼位上是有效的。

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责任编辑：peijingshi

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