第六章眼眶疾病第五节甲状腺相关眼病 - 眼视光影像学

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第六章眼眶疾病第五节甲状腺相关眼病

2009-12-01 10:47:39 来源:网络作者:苏拿海昌【大中小】浏览:3286次评论:0条

甲状腺相关眼病(TAO)有多种命名，如甲状腺眼病，甲状腺功能紊乱眼病，内分泌性浸润性突眼，甲状腺相关眼眶病，恶性突眼，格雷夫斯眼病，眼型格雷夫斯病，近年来较多学者采用的名称为甲状腺相关眼病或格雷夫斯眼病。甲状腺相关眼病是一种常见的眼眶病，多年来，国内外学者从基础到临床，从流行病学到病因学进行了广泛深入的研究，认为是一种自身免疫性疾病，与甲状腺功能紊乱有关。然而，对于一些根本问题，如发病的具体原因、发生机制等，至今尚不十分了解，因而缺乏特别有效的根治疗法，目前只限于控制免疫反应的某些环节和对症治疗，手术治疗的作用也有一定的限制，总的治疗效果尚不能令人满意。尚需众多的临床医生和研究人员共同努力攻克这一难题。患者的主要临床表现为上睑退缩、下落迟缓，睑裂增大(图 6-71)，眼睑闭合不全，暴露性角膜炎、角膜溃疡，眼球突出，眼外肌长大，眼球活动受限，眼球移位，视物成双和压迫性视神经病变等，病人容貌不但受损，而且视力下降，甚至失明(图6-72)。少数病例因化脓性角膜炎、穿孔，演变成严重眼内炎而摘除眼球。这些病损严重地影响着患者的健康、工作和学习，给患者造成了一定的心理负担，使其生活质量随之下降。甲状腺相关眼病患者有特殊的眼部体征，再加甲状腺功能亢进，所以诊断一般并不困难。虽然大多数甲状腺相关眼病病人有甲状腺功能亢进，但仍有10%~25%的甲状腺相关眼病患者没有甲状腺功能亢进的表现和实验室的改变，这部分病人正确诊断有时可能有困难，这时需与其他引起上睑退缩、下落迟缓，眼球突出，眼肌肿大的疾病进行鉴别，如炎性假瘤、肥大性肌炎、淋巴瘤、白血病、转移癌、颈动脉海绵窦瘘、横纹肌肉瘤、眼外肌囊虫和某些眼眶原发性肿瘤等，上述很多眼病与甲状腺相关眼病的治疗方法截然不同，鉴别诊断除靠病史和临床表现外，影像学检查起着很重要的作用。这些影像学检查包括X线检查、超声波检查、CT检查、MRI检查等。

超声检查
超声检查是将超声发射到体内，在组织中传播时，由于组织的声阻抗有一定差异，形成界面发生反射和散射，将回声信号接收，加以检波等处理，显现出波形、曲线或图像等，借此观察眼部的解剖结构和病理改变，因操作简单、价廉、对人体无害、无痛和可以重复检查而被眼科广泛采用。超声是甲状腺相关眼病常用的检查方法，B型超声是最直观的图像，眼外肌和视神经的增粗显示得较清楚，A型超声测量眼外肌增厚，几乎所有的内分泌性突眼患者，均可通过超声波检查验证眼外肌的累及程度，提出诊断的佐证。但超声波穿透能力较差，不能发现眶尖处肥大的眼外肌对视神经的压迫，不能显示眶骨和鼻窦，对眼眶减压手术无指导意义。

有研究表明，眼外肌增粗从临床上只有12%能确诊，但在超声波上有95%的病例可被检出。甚至有学者认为结合A型、B型超声及Doppler技术99%的甲状腺相关眼病患者可得到准确诊断，而且可以通过探查肌肉的厚度，以及治疗前后的对比，监测TA0病变对治疗的反应。TAO眼外肌B型超声的典型图像为肌腹梭形肿大，内回声较少，肌肉的边缘清楚(图6-73)。经治疗炎症、水肿消退后，眼外肌大小、厚度可恢复到正常。晚期病例虽然无炎症、水肿，因纤维结缔组织增生，眼外肌变粗、厚度增加。杜源耀等用A型超声测量正常眼外肌厚度在3~5mm:内直肌4.07mm，外直肌
3.78mm，上直肌3.87mm，下直肌3.80mm。McNutt等测量了一组甲状腺相关眼病病人不同眼直肌在A型超声波上的最大厚度，内直肌＞5.20mm，下直肌＞4.45mm，外直肌＞5.12mm，上直肌＞4.80mm，在怀疑甲状腺相关眼病的病例中，A、B超声波检查眼眶和测量眼外肌的大小可帮助诊断或做出初步的鉴别诊断(表6-1)。

表6-1 甲状腺相关眼病的超声波检查
指征
甲状腺相关眼病患者的常规检查
怀疑甲状腺相关眼病的病例，做超声波检查证实诊断或做出鉴别诊断
追踪病人重复检查做前瞻性临床研究
优点
B超声波能直接观看肥大的眼外肌，高质量的A超声波能测量眼外肌的大小
价格低廉，适合病人普查
超声波眶前、中部的客观监测可作为治疗反应的依据
对眼眶组织无放射性损害
检查时间短(15分钟)
缺点
不能显示眶骨和眶尖的病变，以至于肥大的眼外肌与视神经、其他眼眶结构关系不清
测量眼外肌的准确性不如CT和MRI

虽然大多数作者认为用超声测量肌肉厚度可以大大提高TA0病人肌肉肥大的检出率，由于探头、眼球的位置和眼外肌的走行等原因，超声声束很难垂直穿过肌肉最粗处，这使测量的直肌横径范围很宽，测量肌肉厚度的精确度明显不如CT和MRI。

急性期甲状腺相关眼病患者眼眶组织因炎性细胞浸润、糖胺多糖的增多、吸水，眼部软组织特别是眶脂肪水肿，脂肪细胞间回声界面的增多，在B型超声上即表现为眶脂垫的增厚，回声光点亮度增强。眼球筋膜的水肿，眼球壁与视神经相连的条状低回声与视神经的条状低回声共同形成“T”字形的无或低回声图。由于眶压升高，静脉回流障碍，部分病例可见眼上静脉轻度扩张(图6-74)。有时也可以发现视神经增粗。

彩色多谱勒图像可以检测甲状腺相关眼病患者眼眶血管的流速，并且观察眼眶动静脉灌注的改变。甲状腺相关眼病病人的眼动脉的收缩峰值及舒张期流速、视网膜中央动脉的收缩峰值、视网膜中央静脉的最大流速和最小流速与正常人及无甲状腺相关眼病的Graves病病人相比均显著增加，而眼上静脉的最大和最小流速则显著降低；这些与眼外肌的总直径轻度相关，与眼球突出和眼内压无关。另外在69例甲状腺相关眼病患者中有9例(13%)观察到眼上静脉反向血流信号。眼上静脉的最大流速显著降低，与GO严重程度相关，静脉回流减弱又可以引起肌肉与眶脂肪水肿，而加重眼球突出。

CT检查
CT是以X线为能源，由电子计算机辅助数字重建，以灰阶的形式显示的二维体层像，其空间分辨率高，解剖关系清楚，对病变显示的准确率较高，是现代医学影像学不可缺少的检查手段。眼眶组织高、中、低密度的显著差异，眼外肌、视神经与眶脂肪、眶骨具有良好的对比度，故眼外肌、视神经的形状、大小及其与鼻窦、颅内的关系在CT扫描中能很好地显现出来， CT扫描可以清楚地显示甲状腺相关眼病的典型病变，利于临床诊断，在选择治疗方法上也有重要的参考价值，如眼眶减压术前病人都应作CT轴性和冠状检查，了解眼外肌肥大、视神经受压情况及鼻窦是否有炎症等，为手术进路、术式提供依据和参考。所以CT检查在甲状腺相关眼病中运用最为普遍(表6-2)。
表6-2 甲状腺相关眼病CT检查
指征
了解眼外肌长大、视神经受压和眶脂肪改变等
眼眶减压前必做CT检查
可疑病例需做鉴别诊断
优点
普遍、价格能承受
眶尖病变、眶骨和鼻窦显影好
眼外肌长大、视神经受压和眶脂肪对比度好，影像清楚
检查时间短(15分钟)
缺点
评估眼病活动性困难
放射线对眼部有轻微损伤
TAO的CT特征
肌腱不受累长大，肌腹长大，呈梭形，边缘光滑
眶尖处眼肌长大压迫视神经
眶脂肪影像一般正常
急性期，脂肪内可见点、线、片状密度增高影，肿大的肌腹呈结节状外观
下直肌长大在轴性扫描中酷似眶尖肿瘤
“细腰瓶”样改变
泪腺长大
眼上静脉增粗
眶内无肿块、无鼻窦受压迫

CT影像具有一定的特征:大多数甲状腺相关眼病病人眶脂肪组织在CT扫描中一般表现出正常影像。而有些病例眼球前突明显，而眼外肌只轻度肥大，不足以解释眼球明显前突，故有作者提出甲状腺相关眼病的第二征象是低密度的眶内脂肪体积增大，致使眼球不同程度的突出，增多的脂肪密度正常(图6-75)。但眶内脂肪的受累程度以及脂肪增加到何种程度可导致眼球突出目前尚不清楚。在少数病例的眶脂肪中，可见条纹状、点片状密度加大影，称为脏脂肪 (图6-76)。这可能是急性期眶脂肪中有淋巴细胞浸润、黏多糖的堆积和纤维组织增生，或眶内静脉回流受阻，眶内血管有较多血液停留所致。眶脂肪量增多，将眼球向前推，眶隔向前移位。或晚期脂肪隔膜纤维增生，血管增多所致。但目前CT检查还不能决定眶脂肪是否受累以及受累的程度。

眼外肌似乎是眼眶组织受累的主要部位，绝大多数甲状腺相关眼病病人的眼外肌都有不同程度的长大，眼外肌长大的主要特点是肌腱不受累长大，肌腹长大，长大的眼外肌呈梭形，向前向后逐渐变细，病变主要集中在肌肉内，故肿大眼外肌边界光滑、清楚(图6-77)。在急性期的甲状腺相关眼病的病例中，肌肉内的炎性细胞可能扩散到眶脂肪内，或因肌纤维束间粘多糖过度堆积，故肿大的眼外肌边缘不清楚，密度不均匀，可呈结节状外观。在常规检查中，某些临床表现比较正常的病人，CT检查发现眼外肌长大，大约50%~75%的病例临床表现单眼受累，CT检查双眼眼外肌长大。在双眼眼外肌长大的病例中，各条眼外肌长大的程度一般不同。在同一眼中各条眼外肌受累的比率也不一样，一般认为下直肌受累率最高，其次为内直肌、上直肌和外直肌。有研究表明，31%的病例1条肌肉长大，25%的病例2条肌肉长大，24%的病例3条肌肉长大，21%的病例4条肌肉长大。在只有1条眼外肌长大的病例中，57%的为下直肌长大，22%的为上直肌长大，20%的为内直肌长大，1%的为外直肌长大。在仅有下直肌长大的病例中，若只做轴性扫描，很可能将较下平面肥大的肌腹误诊为眶尖肿瘤，该肿块的特点为半球形、密度较均匀，靠近骨壁密度较大，接近半球形的边缘密度减小，其边缘像中国毛笔画样外观，再做冠状扫描便能证实下直肌长大(图6-78)。

甲状腺相关眼病伴视神经病变的发生率为8.6%。在大多数病例中CT检查眼外肌在眶中部特别在眶尖处明显肥大、拥挤，压迫视神经，由于解剖学的因素，临床上常见的是内直肌压迫视神经，其次是上直肌和下直肌。如果多条眼外肌均有肥厚，可见眼眶中后段的密度增高，包绕视神经形成压迫(图6-79)，使视神经血液供应发生障碍，神经纤维肿胀、变性或退变，晚期视神经萎缩，造成所谓的压迫性视神经病变，病人视力下降或失明。有些学者发现正中轴位扫描所显示的内直肌面积与整个肌肉的体积密切相关，而且内直肌面积还可用来预测可能出现的视神经受压。有作者用高分辨率CT研究甲状腺眼病患者，把从眶尖到眼球后表面的轴位平扫图像重建成冠状位，测量被眼外肌占据的面积，这一眼肌指数有助于区分视神经受压与否，眼肌指数大于67%者常常伴视神经病变，而眼肌指数小于50%者较少伴有视神经病变。少数视神经病变是由于甲状腺相关眼病处于急性期，眶内容物急剧增加，眶压升高，直接压迫视神经；眶组织急性发炎，毒素伤害视神经，CT检查眼外肌未见明显肥大，但视神经可能增粗。

其他的CT征像有双眼内直肌明显长大，压迫较薄的内侧骨壁，使双侧眶内壁匀称向内移位，形成典型的“细腰瓶”样改变(图6-80)。在眶脂肪增多的病例中，眶隔前移。少数病例可见泪腺长大，还可见眼上静脉增粗(图6-81)。

MRI检查

MRI是继B超和CT之后又一项新的影像诊断技术。20世纪80年代始用于眼和眼眶疾病的诊断，目前已越来越被临床及放射科医师所重视，MRI成像参数多，软组织分辨率高，无X线的电离辐射损伤，能直接三断面成像，对眶内容、视神经及视交叉等软组织的分辨明显优于CT。特别是显示视神经受压好于CT。但因为 MRI对骨质及病灶钙化的显示还不尽如人意，对眼球及眼睑运动所致的伪影还未根本克服，至今MRI还不能根本取代CT。CT和MR1对眼和眼眶疾病诊断上的作用是相辅相成，互相补充。

MRI成像在显示病变的位置、形态方面与CT相同。两种方法均可以准确测量眼外肌的厚度、眼球突出度以及眶内精细解剖结构的变化。MRI的主要的优势是能评估甲状腺相关眼病是处在活动期或静止期，T2的脉冲序列能估计组织中水的含量，定量的MRI允许非侵入性检测眼眶组织水肿的改变。肌肉的信号根据病变不同时期、信号强度有所不同。甲状腺相关眼病的临床过程可分为两个阶段，不同阶段对药物治疗的回归不同，许多作者发现根据MRI T2WI的信号强度可评价甲状腺相关眼病的活动度以及推测药物治疗的预后。当病程较短，病变处于活动期时，眼眶组织内浸润淋巴细胞产生细胞因子刺激纤维母细胞，激活的纤维母细胞分泌GAG明显增加，GAG结合大量水分，引起组织水肿，体积增大，增厚的眼外肌中的水含量增多，引起T1/T2时间延长，T2WI肌肉信号强度增高，T1WI信号强度添加顺磁剂前后均无增高。当病程较长，肥厚的肌肉已由炎症浸润转变到纤维化的静止期时，肥大的肌肉T2WI信号强度不增高或降低(图6-82)。

短T反转恢复序列(STIR)是另一种可以评价组织中水的成分MRI脉冲序列。Hoh等用STIR磁共振检查19例甲状腺相关眼病患者，将4条眼外肌的每1条信号强度与邻近的颞肌相比，信号强度与Werner分级、得分和眼外肌运动范围相比较，结果高信号强度比率与病变活动性高分数密切相关。他们将MRI检查所见与临床资料结合得出结论:高信号强度比率和正常大小肌肉说明早期病变；高信号强度比率和肌肉肿大表明后期活动性病变；低信号强度比率伴肌肉肥大提示为晚期静止性病变。因此，MRI可以显示眼外肌纤维化的程度。并且与对照比较眼肌的STIR信号强度增高者对类固醇类激素有明显反应。眼外肌和眼眶结缔组织之间的STIR有着明显的相关性，这也说明这两种组织在甲状腺相关眼病发病机制中有共同受累的机制(表6-3)。
表6-3 甲状腺相关眼病的MRI检查
指征
评估甲状腺相关眼病是处在活动期或静止期
为更好地显示眶内软组织及视神经受压情况
可疑甲状腺相关眼病与其他眼眶病的鉴别诊断
优点
参数多、软组织分辨力强、并能够不同多层面高质量影像
T2弛豫像、短T反转恢复序列（STIR）显示眼外肌间质脂肪间隙水肿敏感性高
对眼眶组织无放射性损害
缺点
眼眶骨显影差
价格较高
检查时间较长（45~60分钟）
TAO的MRI特征
MRI的影像学特点与CT大致相同

肌肉厚度和原来较长的T1/T2弛豫时间可逆，可以解释为治疗后肌肉内水分的减少。在许多甲状腺相关眼病研究中，眼外肌T1/T1延长的病人比正常T1/T1病人显示出肌肉厚度的改变对类固醇激素治疗或放疗的敏感。另有研究，免疫抑制剂治疗后，肌肉由原先的长T2显著下降 30%，肌肉面积下降32%，治疗结束后，原先长T2的肌肉50%面积可正常化，原先正常T2肌肉只轻度的肌肉面积缩小。因此治疗前眼外肌的T2弛豫时间延长，则预测对治疗敏感性增加。近来，已有严重甲状腺相关眼病病人免疫抑制剂治疗前后用MRI的长期随访资料的报道，在这些病人中眼外肌T2的降低与其对环孢菌素的反应有效相关。另外已证明浸润性突眼的眼征与眼肌的T2、肌肉的厚度及眼内压有关。因此这些研究的主要结果是肌肉的T1/T2时间与其对治疗的反应具有相关性，T1/T2时间延长的测量在预测肌肉厚度的可逆性及支持选择激素和抗免疫治疗中起着主要的作用。另有作者认为甲状腺相关眼病病人眼外肌可发生肌肉脂肪变性，此时，T1/T2弛豫时间明显缩短，T1WI信号强度高于T2WI信号强度。

Nishida用MRI检测了20个甲状腺相关眼病眼眶及13个正常眼眶，发现在甲状腺相关眼病病例中眼眶脂肪体积平均增加6.19mm3，而肌肉体积平均增加1.16mm3，认为甲状腺相关眼病眼眶脂肪的体积增加与眼球突出的程度密切相关，因此甲状腺相关眼病病人眼球突出不仅是眼肌的改变，眼眶脂肪的体积增加也起主要作用。

75%以上的甲状腺相关眼病有全身甲状腺病的病史，再加上特殊的眼征，诊断应不成问题。可疑的甲状腺相关眼病临床表现，加上血浆的甲状腺刺激激素(TSH)、抗TSH受体抗体、抗甲状腺球蛋白、甲状腺过氧化物酶抗体等的阳性结果，也可以做出诊断。部分病人未出现全身甲状腺功能紊乱前发现眼部体征，既所谓的甲状腺功能正常性眼病，对于这些病例要做出正确诊断可能比较困难，须与其他眼眶病相鉴别，此时，眼部检查和眼眶影像学显得很重要，这些检查包括强迫牵拉试验、超声波、CT和MRI检查。甲状腺相关眼病的主要影像学特点是眼外肌长大，所以，主要与眼外肌长大的眼眶病相鉴别。

类似于甲状腺相关眼病眼外肌长大的眼眶病有特发性眼眶肌炎、眼眶炎性假瘤、类肉瘤、 Wegener肉芽肿病、眼外肌转移癌、颈动脉海绵窦瘘、蝶骨嵴脑膜瘤、淀粉样变性、原发性肿瘤、感染、淋巴瘤、白血病、多发性骨髓瘤、炎性肠病、Lyme病、巨细胞多肌炎、胶原血管病等。CT、MRI、超声检查揭示眼外肌的大小、形状、内密度和边缘的清晰度等，为鉴别诊断提供依据。下面提出几种较常见的眼眶病与甲状腺相关眼病相鉴别。

1.眼眶炎性假瘤眼眶炎性假瘤包括特发性炎性肌炎、良性淋巴样增生，特别是孤立性肌炎可能难以与甲状腺相关眼病鉴别。眼眶炎性假瘤CT、MRI检查有四种不同的表现形式:眼肌炎、泪腺肿块、弥漫性眼眶炎症和巩膜炎(图6-83)。眼外肌的肌腹和肌腱同时受累长大，边界可不清晰，有的呈串珠样改变(图6-84)。一半的病人眼肌功能障碍，病人眼球不能向受累肌作用的方向转动，又平均分为限制性和麻痹性功能异常，大多数病人皮质类固醇治疗效果显著，少部分病人治疗后复发。相反，甲状腺眼肌病的病人眼球能向受累肌作用的方向转动，而不能向相反的方向转动，称限制性眼肌病。在孤立性眼肌炎的病例中，水平眼外肌受累多于垂直肌受累，而甲状腺眼肌病的病人特别嗜好累及下直肌。病人急性发作时伴眼突、上睑红肿、下垂、眶深部疼痛和复视等。甲状腺功能正常。

2.眼外肌的原发和转移肿瘤比较少见，眼外肌的原发肿瘤最通常的是横纹肌瘤肉瘤，少儿发生率高，发病急，进展快。X线和CT检查见眶内软组织密度增高影，眼眶可能扩大，部分病例可有眶骨破坏。受累的眼外肌的CT的特点呈不规则的长大，有的边界较清楚，密度不均匀(图6-85)。也有报道眼外肌发生血管外皮细胞瘤，长大的眼外肌不规则，影响其功能。恶性淋巴瘤可累及眼外肌，CT检查见长大的眼外肌外，其周围的组织也受到浸润，有时它难与眼眶炎性假瘤相鉴(图6-86)，但与甲状腺相关眼病鉴别不成问题。白血病侵犯眼外肌，可引起单一眼外肌长大，但通常累及全部眼外肌。邻近肿瘤影响眼外肌，使眼外肌长大较多见。

3.颈动脉海绵窦瘘它常发生在头颅外伤后的高流量瘘，有搏动性眼突和血管杂音，结膜血管动脉化，容易与甲状腺相关眼病相区别。CT、MRI检查发现眼上静脉、动静脉畸形和海绵窦瘘 (图6-87)，少引起眼外肌长大也与甲状腺相关眼病不同。有些病人在颈动脉造影和颈动脉按摩后，血管交通自然关闭。有时影像学诊断也很困难，偶尔，甲状腺相关眼病压迫性视神经病变的CT、MRI检查显示不对称的类似血管瘘的眼上静脉，临床和影像学都没有颈动脉海绵窦瘘证据，在做眼眶减压时发现血管瘘，这是一种低流量血管瘘。 MR血管造影是一种较好检查低流量血管瘘的方法，但有2%的假阴性率，要确诊或排除低流量血管瘘要做脑血管造影。

4.其他原因的眼肌长大无系统性病变的淀粉样变性很少引起眼外肌长大，其诊断依靠活体组织检查，系统性淀粉样病变引起眼外肌长大多发生在老年人，眼外肌可呈节段性长大，为一种限制性眼肌病，CT、MRI检查显示眼外肌长大不规则。艾滋病可累及病人的眼眶组织和眼外肌，引起眼外肌长大，活检证实眼外肌和邻近组织有低度细菌感染。邻近组织感染，药物和其他自身免疫性病引起眼外肌长大少见(表 6-4)。
表6-4 甲状腺相关眼病与相似病变的影像学特点
甲状腺相关眼病炎性假瘤颈动脉海绵窦瘘转移癌
肌腹/肌腱肌腱不受累肌腹肌腱受累肌腱不受累腹肌腱受累
眼上静脉正常可能增粗不对称正常
眶脂肪透明\容量增大常受累不受累常受累
泪腺长大少见常长大正常常长大
眶骨正常正常不受累常受累
巩膜炎无常见无少见

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责任编辑：peijingshi

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