第六章眼眶疾病第三节血管畸形 - 眼视光影像学

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第六章眼眶疾病第三节血管畸形

2009-12-01 10:49:11 来源:网络作者:唯尊【大中小】浏览:50274次评论:0条

血管畸形是先天或发育时期非正常血管形成的血管性肿物或获得性血管异常交通。血管畸形可以是动脉、静脉、淋巴管、毛细血管或这些成分的组合，也可以是动静脉之间的沟通。临床上比较多见的疾病包括静脉曲张、颈动脉-海绵窦瘘、动静脉血管瘤等。

一、静脉曲张
胚胎时期形成的静脉床，出生后与体循环接通，畸形扩张，伴有体位性眼球突出称静脉曲张。该病为先天存在，但已存在的静脉床在未与眶内血液循环沟通时无任何症状和体征，影像学检查也无异常发现。由于某种作用，使这些无血液的血管床与眶体循环沟通，颈内静脉压增高时，静脉血突然流入空置的血管床内，占据闭锁的血管管道，并使之扩张，驱使眼球向前突出，临床上出现症状和体征。眼眶静脉曲张典型的临床表现是一侧性体位性眼球突出。畸形静脉或通过眼上静脉或直接与海绵窦沟通。当头低于胸部以下或同侧颈内静脉压增高时，海绵窦内血液向前流动，积存于眶内畸形血管内，引起眼睑肿胀、眼球突出、眶区胀痛、恶心呕吐、眼球运动障碍、一时性视力丧失等，当抬头直立或降低颈内静脉压后，上述症状和体征即可消失。因畸形血管管壁菲薄，长期充血，可引起眼眶内自发出血，出现急性眶压增高，持续性眼球突出、疼痛、充血甚至永久性视力丧失。这种自发性出血可发生多次。眼眶前部静脉曲张治疗比较容易，可冷冻、激光或手术切除，眶后部病变治疗困难，可结扎畸形血管后再切除，或于导血管内填入钨丝明胶海绵线团，使畸形血管闭塞。
因本病临床表现具有特征性，即直立、端坐位时眼球位置正常或内陷，低头或颈内静脉压力增高时眼球突出，故静脉曲张临床诊断并不困难，但如确定病变范围，还应行影像学检查。

X线检查
因静脉曲张病程较长，眶内畸形血管反复充血造成眶内压力增高，可导致眶腔扩大，充血时显示眼眶密度增高。畸形血管多经眼上静脉与海绵窦沟通，儿童时期发病的患者，正处于骨骼发育时期，眶上裂承受的压力过大，可使骨裂加宽，X线显示为眶上裂扩大。此外，约有1/3患者X线检查可发现静脉石。

静脉造影检查
于畸形的血管内注入造影剂45%泛影葡胺，立即行眼眶正、侧位X线检查，不但可以显示畸形血管的部位，还可揭示其引流途径，显影直观(图6-48)。操作时要求注射药物后立即摄影，以免造影剂流空。

超声检查
静脉曲张随体位及颈内静脉压的改变，其管腔扩张闭合，因此超声检查可发现其动态变化，具有特征性。
1.A型超声由于畸形血管经常扩张充血，使眶脂肪被压迫吸收，故平卧位检查时多为正常波形或球后脂肪垫回声缩短，颈内静脉压增高时，脂肪回声内出现无回声平段或低波峰区，此为扩张充血的病变区。用探头压迫眼球，无回声平段或低回声区可缩短或消失。

2.B型超声可动态观察病变的变化。平卧位时为正常B型超声图像或球后脂肪垫缩小。颈内静脉压增高后，球后脂肪内出现逐渐扩大的形状不规则的无回声或低回声区(图6-49)，此为充满血液的畸形血管。病变内可有分隔，表示为多囊性。用探头压迫眼球时，压力传递至病变部位，无回声或低回声区可逐渐闭合，说明畸形血管内的血液回流。最早出现及最后消失的无回声区即为导血管的位置。有时可在低回声或无回声区内出现强回声光斑，即静脉石影像。

3.彩色多普勒超声超声图像与B型超声相同，但它可以显示血流动态。当颈内静脉压增高时，血液自颅内向畸形血管内流动，即其流动方向是向探头方向，所以在无回声区内开始出现片状红色血流，充血完全后红色血流信号消失。除去颈内静脉压力时，血液逐渐向颅内回流，其方向是背向探头，无回声区内出现片状蓝色血流(图6-5O)。最先出现红色血流和最后蓝色血流消失的部位即为导血管的位置。此点对手术治疗有帮助。

CT检查
在畸形血管充血时， CT检查可以显示病变的形态和范围。平卧位时，畸形血管处于未充血状态， CT扫描可为正常图像或仅有小片状高密度影。颈内静脉加压或患者俯卧位使畸形血管充盈，CT可显示眶内形状不规则的高密度影，边界清楚，均质(图 6-51)，有时在眶尖部能发现导血管。CT可见的另一个比较多见的征象是静脉石，即在病变内一个或多个、圆形、大小不等的骨密度影 (图6-52)。此征在静脉曲张比较多见。

MRI检查

在畸形血管充盈状态下，MRI可以清楚显示病变的形态和范围，充盈的静脉血在T1WI显示为中信号，T2WI为高信号(图6-53)。如同时存在颅内或颞窝静脉曲张，MRI较其他检查方法更具优势。

根据典型的体位性眼球突出，多数病例临床即可做出正确诊断。虽有些疾病也具有体位性或间歇性眼球突出，如眶壁缺失、脑膜脑膨出、鼻窦开口畸形等，但结合超声、CT及MRI检查，鉴别诊断并不困难。

二、颈动脉海绵窦瘘
颈内动脉、颈外动脉，以及这两条动脉的任何分支与海绵窦直、间接交通均称作颈动脉海绵窦瘘(CCF)。正常情况下，颈内动脉及其硬脑膜支流经海绵窦内，颈外动脉硬脑膜支通过吻合，也与海绵窦交通。这些血管一旦破裂，动脉血直接流入海绵窦，便引起颈动脉海绵窦瘘。
颈动脉海绵窦瘘根据致病原因可分为外伤性和自发性颈动脉海绵窦瘘，根据瘘管的血流量分为高流瘘和低流瘘，按病变累及的血管可分为颈内动脉海绵窦瘘和颈外动脉海绵窦瘘。颈动脉海绵窦瘘最具特征的临床表现是搏动性眼球突出及血管杂音，眼球突出为低度或中度，同时伴有与脉搏同步的搏动。眶前区或颞部可闻及血管杂音，主观和客观均可听到。由于眼眶内静脉压力增高，可见球结膜血管扩张，呈螺丝状，色深红，血管的排列以角膜为中心，呈放射状，至穹隆部减轻。眼睑及结膜水肿明显。由于眼眶及视网膜中央静脉压力增高，可引起眼底静脉扩张，静脉压增高。用手指压迫眼球时，可见视网膜中央静脉搏动。因第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经位于海绵窦内及侧壁，颈动脉海绵窦瘘压迫这些眼球运动神经，发生不全麻痹，引起眼球运动不足及复视。由于房水静脉压增高，Schlemm管充血，房水引流受阻，眼压升高，严重者导致大泡性角膜炎，视力完全丧失。治疗以血管内栓塞为主。有些病例颈动脉海绵窦瘘引起的眼静脉循环易形成血栓，特别是低流瘘，海绵窦和眼上静脉均形成栓塞可自发痊愈。
具有搏动性眼球突出、眶前部血管杂音、眼球表面血管呈螺丝样扩张充血、眼压增高、视网膜中央静脉搏动及眼球运动障碍者诊断不难，如临床表现不典型，尚需影像学检查协助诊断。

超声检查
1.A型超声扩张的眼上静脉和(或)眼下静脉为一微波段，其前后缘各有一垂直于基线的高波峰，为血管壁强回声。两个高波峰之间的微波段表示血管内流动的血液。

2.B型超声与A型超声相比，B型超声能够更直观地显示眼上、下静脉扩张和眼外肌增厚。纵扫描视神经和上直肌之间，可见一圆形无回声区，此为扩张的眼上静脉横切面，实时超声探查，该无回声区有明显搏动，与心搏同步，表示眼上静脉已动脉化。搏动不明显者，可以探头压迫眼球，使压力传递至眼上静脉，当无回声区即将闭锁时观察眼上静脉搏动最明显，将探头向上倾斜，有时可观察到眼下静脉，或眼上、下静脉同时显示(图6-54)。当扫描方向与眼上静脉平行时，可见扩张的眼上静脉为弯曲的管状无回声区。

由于眼上静脉压力增高，眼眶软组织静脉回流受阻，B型超声可见眼外肌轻度或中度增厚，脂肪垫增大。组织液渗入睫状体-脉络膜上腔，可发生脉络膜脱离，B型超声显示眼球赤道部之前半环状隆起，冠状扫描显示为多个环状光带，光环内为暗区，即渗出液。
眼上静脉栓塞者B型超声显示眼上静脉仍扩大，但缺乏搏动，腔内已有密集回声，以探头压迫眼球，眼上静脉也不闭锁。

3.彩色多普勒超声彩色多普勒超声可显示血流信号及频谱，而颈动脉海绵窦瘘具有血流动力学异常，特别适合于彩色多普勒超声检查。形态学改变同B型超声，粗大的眼上静脉或眼下静脉显示为红色血流，其中夹杂有蓝色血流(图6-55)。红色表示血流向探头方向流动，蓝色表示血流背向探头流动，说明血管内有涡流现象。根据眼上静脉血流速度，可以判断动静脉瘘为高流瘘还是低流瘘。眼上静脉频谱图表明眼上静脉属高速低阻血流。如眼上静脉栓塞形成，彩色多普勒超声检查缺乏红蓝色血流信号。

CT检查

视神经上、下方可分别显示扩张、弯曲走行的眼上、下静脉(图6-56)，密度较高，注射强化剂后增强明显，CT值显著增高。也可见与眼上、下静脉相关的静脉均扩张，如内眦静脉、翼静脉丛等。此外，颈动脉海绵窦瘘其他CT征包括眼外肌肥大、视神经增粗、脂肪垫扩大、海绵窦扩大、密度增高等。如为外伤性，还可见颅脑外伤的其他改变，如骨折、硬膜下血肿等。

MRI和MRA检查
眼上静脉形态学改变及走行同CT，由于流动的血液在MRI上不能被显示，在T1WI和T2WI上，扩张的眼上、下静脉和海绵窦均为无信号区(图6-57)。如眼上静脉栓塞，扩大的眼上静脉内则出现磁共振信号，一般呈中信号。磁共振血管造影(MRA)在动脉期可显示颅内大血管，在颈动脉海绵窦瘘同时可显示扩张的海绵窦及眼静脉，甚至可判断硬脑膜海绵窦瘘。

DSA检查

DSA是显示颅内血管畸形最佳检查方法，不但可以清晰地显示各级血管，而且可以发现其相互联系。通过股动脉插管，可以选择性显示左侧、右侧颈内、外动脉和椎基底动脉，超选择性血管造影甚至可显示更低一级的血管。在颈动脉海绵窦瘘DSA选择性颈内动脉造影在动脉期可显示扩大的海绵窦和眼静脉(图6-58)，说明海绵窦及其相关静脉与颈内动脉直接交通。流量大的动静脉瘘显示眼静脉清楚，而大脑前、中动脉血流显示不清，表明大量血流经眼静脉导入静脉系统。在硬脑膜动脉海绵窦瘘，传统脑血管造影虽然也能观察瘘道情况，但DSA显示更加清楚。眼上静脉栓塞后，DSA检查显示为正常颈内动脉造影。

根据搏动性眼球突出、眶前部血管杂音、眼球表面血管呈螺丝样扩张充血等典型的临床表现及DSA检查，即可与其他疾病鉴别。

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责任编辑：peijingshi

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