第六章眼眶疾病第二节肿瘤 - 眼视光影像学

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第六章眼眶疾病第二节肿瘤

2009-12-01 10:49:34 来源:网络作者:艾爵【大中小】浏览:79944次评论:0条

眼眶肿瘤是一组发生于眼眶的新生物，其组织来源多样，既有来源于中胚叶的肿瘤，也有来源于外胚叶的肿瘤。其中包括血管性肿瘤、神经源肿瘤、肌源性肿瘤、上皮性肿瘤、间叶组织肿瘤以及继发瘤和转移瘤等。据统计，眼眶肿瘤有110余种。

一、海绵状血管瘤
海绵状血管瘤是成年人最常见的原发于眼眶的良性肿瘤，宋国祥报道20年眶内肿瘤2449例，其中海绵状血管瘤355例(14.5%)。该病多见于成年女性，多发生于一侧眼眶，双眶者极少见，肿瘤可为一个，也可同时发生多个。临床表现为缓慢、渐进性眼球突出，早期缺乏其他症状和体征，患者本人不易觉察，多被他人发现。随肿瘤生长，逐渐出现眼球突出明显，因肿瘤多位于球后，眼球突出多为轴性。肿瘤压迫视神经可引起视力减退，肿瘤机械性阻碍可致眼球运动受限。治疗需手术切除肿瘤。
根据患者眼球突出、眶压增高、视力减退、眼球运动障碍等可以肯定眼眶病变，但不能确定病变性质，往往需要影像学检查。

X线检查早期无异常发现，病程较长、肿瘤较大引起高眶压者，可显示眶容积普遍扩大，密度增高，但无特异性。

超声检查因海绵状血管瘤多位于肌锥内，包膜完整，又由于肿瘤由充满血液的窦腔构成，血-窦壁界面呈高反射性，故超声显示出特征性改变，有经验的医生可根据B型超声做出正确的组织学诊断。

1.A型超声显示一维图像，眼球后为一系列较高的回声波峰，入、出肿瘤波及肿瘤内部回声波峰相差无几(图6-24)，说明肿瘤内回声强，声衰减少。

2.B型超声病变显示为类圆形或椭圆形，边界清楚，有肿瘤晕，内回声多而强，分布均匀，声衰减中等(图6-25)。以探头压迫眼球，肿瘤轴径缩短，即肿瘤可压迫变形。此为海绵状血管瘤特征性B型超声图像。

3.彩色多普勒超声由于海绵状血管瘤内部血液速度缓慢，故对绝大部分肿瘤彩色多普勒超声不能探及肿瘤内血液信号(图6-26)，少数病例可见肿瘤内散在斑点状红蓝色血液信号，能量图显示血液信号的病例较多。

CT检查常规采用水平CT扫描，肿瘤直径大于3mm即可被显示。海绵状血管瘤多位于肌肉圆锥内，但也有位于第二间隙者，多为类圆形或椭圆形(图6-27)，少数呈肾形、哑铃形或不规则形，是因为肿瘤生长过程中受周围组织压迫造成。肿瘤边界清楚，但由于肿瘤由许多含血液的窦腔构成，如窦腔较大。采用高清晰度CT扫描，有时可见肿瘤周边毛糙，不圆滑。病变内部密度较高，均质，CT值平片一般大于+55Hu，注射强化剂后病变呈不均匀强化。海绵状血管瘤可一眶多发，阅读CT片时应注意，避免遗漏。

MRI检查

肿瘤形态学改变同CT，但对于显示与周围结构的关系则MRI优于CT。肿瘤在T1WI与眼外肌相似，为中等强度信号，在T2WI为高信号(图6-28)，注射强化剂后肿瘤信号明显增强。

海绵状血管瘤具有良性肿瘤共有的临床及影像学特征，因此需与几种常见的眼眶良性肿瘤相鉴别。
1.神经鞘瘤为周围末梢神经发生的肿瘤，多位于肌肉圆锥外，B型超声显示肿瘤边界清楚，内回声少，可有局部无回声区，为肿瘤液化坏死腔，声衰减少。彩色多普勒超声可见肿瘤内部有红蓝血流信号，脉冲多普勒检查为动脉频谱。CT检查肿瘤形状多样，边界清晰、光滑，密度较海绵状血管瘤低，注射强化剂后增强幅度也较血管瘤低，一般不超过20Hu。
2.泪腺多形性腺瘤位于泪腺窝内，眼球突出同时伴有眼球向内下方移位。B型超声检查肿瘤内回声中等，分布均匀，声衰减少，眼球被压迫变形。CT显示泪腺区肿物呈类圆形，均质，邻近骨壁因受肿瘤压迫可有骨凹形成。因海绵状血管瘤几乎不发生于泪腺窝内，故鉴别诊断并不困难。
3.孤立的神经纤维瘤临床表现与海绵状血管瘤相似，B型超声显示内回声少，类似于神经鞘瘤，CT扫描病变边界不清楚，不圆滑。

二、毛细血管瘤
眼部毛细血管瘤又称为婴儿型血管瘤，最常见于婴幼儿时期，一般发生于出生时或出生后1~2个月内，随后几个月增长较快，多数眼睑病变1岁以后趋于稳定，并有自发消退倾向。但眼眶内毛细血管瘤自发消退较为少见。该肿瘤好发于眼睑皮肤，也可同时侵及眶内。位于眼睑真皮内的毛细血管瘤局部轻度隆起，边界清楚，色鲜红或深红，似草莓状，又叫草莓痣。位于眼睑皮下的毛细血管瘤，为局部扁平隆起的软性肿物，边界不清，略呈紫蓝色或蓝色，哭闹时肿物增大。随肿物增长，引起上睑下垂，遮盖瞳孔，压迫眼球，最终导致弱视、斜视、屈光不正等并发症。累及眼眶时，可致眼球突出和移位、眼睑和球结膜水肿，视力减退等。该肿瘤有自发消退倾向，较小的肿瘤可观察，肿瘤较大、影响外观和视觉发育者，应早期治疗。目前多采用皮质类固醇肿瘤内注射，药物治疗无效者可手术治疗。
眼睑毛细血管瘤因位置表浅，根据发病年龄、临床表现即可确诊。累及眶内的毛细血管瘤，需行影像学检查协助诊断。

X线检查
因肿瘤生长较快，短期内可引起眶压增高，故眼眶内毛细血管瘤X线检查可发现眶腔扩大，眶密度增高。

超声检查

1.A型超声肿瘤内回声呈连续的中低波峰，声衰减不明显。

2.B型超声可见眼睑软组织增厚，内回声较低，眶内病变显示为形状不规则的占位病变，内回声较低，分布不均。

3.彩色多普勒超声显示肿瘤内弥漫分布的红蓝彩色血流，脉冲多普勒呈快速流动的动脉频谱(图6-29)。这种检查对毛细血管瘤具有诊断价值，并且能够随时了解药物治疗的效果。

CT检查
与超声检查相比，CT可以显示病变的全部，眼睑病变显示为软组织增厚，密度增高，眶内病变表现为与眼睑病变相连的形状不规则的高密度影，边界不清，内密度不均匀(图6-30)。注射强化剂后，肿瘤呈中度或明显增强。原发于眶内的毛细血管瘤可见眶腔扩大。

MRI检查

肿瘤形态同CT，T1WI病变显示为中信号，T2WI呈高信号(图6-31)。因MRI不能捕捉到快速流动的血流信号，故肿瘤内部可有散在斑点状无信号区，表示肿瘤内血流速度快的区域。

因毛细血管瘤生长迅速，发生于眶内者需与儿童时期常见的恶性肿瘤进行鉴别。
1.横纹肌肉瘤为多发于儿童时期的原发性眼眶恶性肿瘤，病变呈进行性发展，早期出现眼球突出、眼睑及球结膜水肿、视力减退和眼球运动障碍。但皮肤颜色正常，哭闹时瘤体不增大。 B型超声显示肿瘤不可压缩性，CT显示骨破坏。
2.绿色瘤儿童多见，属急性粒细胞白血病，末梢血可见较多的原始细胞和幼稚细胞，骨髓穿刺检查可以确诊。

三、皮样囊肿
皮样囊肿是胚胎时期表面外胚层植入形成的囊肿，是一种发育性囊肿。根据囊肿的组织学成分不同，又分为皮样囊肿和表皮样囊肿。囊肿由囊壁和囊内容构成，复层鳞状上皮内衬囊壁，绕以纤维结缔组织，称表皮样囊肿；囊壁除鳞状上皮外，尚有真皮、不等量的皮下组织和皮肤附件，如毛囊、皮脂腺、汗腺等，称为皮样囊肿。囊内容含有豆渣样皮肤角化脱落物、脂肪、毛发和汗液。囊内完全是液状脂肪者称为真性胆质瘤。

皮样囊肿虽起源于胚胎时期，但大多数患者都在出生后数年才被发现，眶深部囊肿甚至到老年才出现症状。病变多发生于眶外上方额颧缝的位置，眶前部皮样囊肿表现为进展缓慢、无痛性皮下肿物，肿瘤长大可压迫眼球，引起屈光不正和眼球移位。眶深部皮样囊肿可有视力减退、眼球突出和移位、眼球运动障碍和复视。皮样囊肿可自发破裂，引起炎性反应，或在眶缘形成瘘管，排出液体和豆渣样物。皮样囊肿的治疗应手术切除，有瘘管形成者，应将瘘管一并切除，以免术后复发。
因皮样囊肿软组织成分多样，同时又有骨骼改变，故在各种影像学上均有特征性发现。

X线检查
眶缘皮样囊肿位于骨骼表面，长期压迫骨骼可形成凹陷，X线平片可见骨凹部位呈圆形低密度区。眶内皮样囊肿多位于眼眶外上象限骨膜之外，压迫骨壁形成骨凹陷或骨吸收；又由于囊肿刺激骨膜增生，X线显示在低密度区周围有一硬化环，这是皮样囊肿比较典型的X线图像。

超声检查

超声探查可以非常清晰地显示眶前部皮样囊肿，位于球后的皮样囊肿由于不同的囊内容而具有不同的反射特性，因此，回声方式有所不同。

1.A型超声部分病变A型超声显示在眼球壁高波峰后有一个无回声平段，即为囊液，表示病变内无回声界面，但多数病变内有高低不等的波峰。

2.B型超声皮样囊肿组织成分多样，B型超声可有多种改变且具有特异性:①肿物多位于眶外上方；②呈圆形、半圆形，或因大部分囊肿位于骨凹内而显示为不规则形；③边界清楚；④肿瘤内回声可因囊肿内容物构成的成分不同而有区别，囊肿内液体和角化物混杂者，表现为多回声、强回声而分布不均(图6-32)；囊内液包围囊壁脱落物者，表现为强回声光团被液性暗区所包围；囊内物为均匀一致的液体，则显示为液性暗区，真性胆质瘤即表现为此种图像；⑤声衰减不明显，由于囊性效应，后囊壁回声较强，甚至强于前囊壁；⑥有明显的可压迫变形。

3.彩色多普勒超声囊肿内因缺乏血管而不能发现彩色血流信号，这是区别于其他实体性肿瘤的重要标志。

CT检查

CT是检查皮样囊肿最常应用的方法，且绝大多数病例经CT检查可做出正确诊断。囊肿在CT上显示为眶外上方圆形或类圆形占位病变，边界清楚，周围有一高密度环为囊壁。肿瘤内部不均质(图6-33)，如含有脂肪则有负CT值区。在眼眶肿瘤中，除脂肪瘤外仅皮样囊肿有此负值区。仰卧位扫描时，囊肿内豆渣样物下沉，液性脂肪位于其上，CT显示脂肪平面。真性胆质瘤内均为液性脂质物，CT显示为高密度环内一致性低密度区。注射强化剂后，囊肿呈环形增强，内容物不被强化。

CT可发现囊壁上钙质沉着，一般多发生于巨大囊肿，这种环状钙化可与其他眼眶软组织肿瘤鉴别。

位于骨膜外的皮样囊肿因有骨凹陷形成，不能显示其完整的囊壁，眶骨改变较为明显。病变边缘骨质增生，呈山嵴状，可突向眶内。病变部位骨质凹陷(图6-33)，如指压痕，骨壁变薄。有些眶内囊肿通过眶外壁或眶上壁的骨缺失向颞窝或颅内蔓延，位于鼻侧者可向鼻窦蔓延，肿瘤呈哑铃状。皮样囊肿也可原发于鼻窦或颞窝向眶内蔓延。

皮样囊肿多位于骨膜下，也可发生于肌肉圆锥内或肌肉至骨膜之间，使视神经移位。少数皮样囊肿可发生于眶内侧和眶外下方。

MRI检查

MRI不但可以显示眶内病变，还能更好地显示眶外蔓延。囊肿形态同CT， MRI信号异常。囊肿壁主要由纤维组织构成，在T1WI和T2WI均呈现低信号强度，这是由于纤维组织T1长、T2短的缘故。囊肿内信号根据其成分不同而出现不同的信号强度，既有汗液又有皮脂者，T1WI和T2WI均呈高信号强度(图6-34)，如其间混杂有较多的囊壁脱落物和毛发，则显示高、中、低信号相间或呈斑驳状。哑铃状皮样囊肿可见颞窝或颅内有异常信号区，在T2WI上观察较为清楚。对于骨骼改变，MRI不如CT显示清晰。

皮样囊肿需与以下疾病进行鉴别。
1.海绵状血管瘤 B型超声显示病变内回声多而强，但分布均匀，且CT可见肿瘤多发生于肌肉圆锥内，无眶壁骨质改变。MRI显示肿瘤在T1WI为中信号，T2WI为高信号。
2.黏液囊肿位于眶内侧的皮样囊肿伴眶内壁骨缺失容易和筛窦黏液囊肿眶内蔓延相混淆。黏液囊肿超声显示为均匀一致的无回声或低回声区，CT发现病变呈均质的高密度块影，病变以鼻窦为主，眼眶次之。

四、神经鞘瘤
神经鞘瘤是神经鞘膜细胞增殖形成的一种良性肿瘤，又名雪旺细胞瘤，多见于颅神经及周围神经根部、四肢及头颈部，发生于眼眶者占眼眶原发性肿瘤的1%~3%，神经鞘瘤多发生于成年人，无性别差异，单侧发病。该病发病缓慢，早期无任何症状和体征。肿瘤发生于Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经分支时易引起复视；发生于眶尖者，压迫视神经，早期视力减退；位于眼球后极部肿瘤压迫眼球，引起屈光不正和视网膜水肿，视力下降；随病变发展，逐渐出现眼球突出、移位，眶压增高、眼球运动障碍等眼眶良性肿瘤的共有体征。位于眶上部的神经鞘瘤晚期可通过眶上裂向颅内蔓延。本病约有10%~15%伴有神经纤维瘤病，全身皮肤可见散在咖啡斑。神经鞘瘤的治疗应手术切除。

X线检查
肿瘤较小者眼眶无异常改变，肿瘤增大X线可显示一侧眶腔扩大，密度增高，眶上部肿瘤可有眶上裂扩大。

超声检查

1.A型超声肿瘤内部为连续的中低回声波峰，有囊性变的部位显示为缺乏回声的平段。

2.B型超声肿瘤为圆形、椭圆形或不规则形占位病变，边界清楚，部分肿瘤有肿瘤晕，因肿瘤细胞排列规则，反射界面少，故肿瘤内部回声较少(图6-35)，少数病例呈中等或强回声，声衰减不明显，轻度可压缩性。因肿瘤局部可出现囊性变，可见缺乏回声的液性暗区，其中可有间隔。

3.彩色多普勒超声肿瘤内部血流信号显示多样，有些肿瘤内部可见丰富的红蓝血流，有些则血流信号较少或缺乏血流。脉冲多普勒检查多为动脉频谱(图6-36)。

4.三维超声利用三维超声不但可以显示肿瘤的内部回声、肿瘤外形、轮廓，还能够计算肿瘤体积，并在不同的层面显示二维图像(图6-37)。在某些方面优于B型超声。

CT检查

神经鞘瘤常位于肌肉圆锥内或外，眼球后方，且多发生于眶上部，与眶内神经分布有关。肿瘤形状呈多样性，与神经走行有关。多数肿瘤在神经干一侧生长，呈类圆形或椭圆形(图6-38)，沿神经干生长者呈长条状、长椭圆形或长梭形或串珠状，眶上部肿瘤可经眶上裂向颅内蔓延，肿瘤可呈哑铃状或葫芦状。神经鞘瘤可多发，显示为一眶多瘤。有时在肿瘤的一侧可见一细线样结构，可能为发生肿瘤的神经。肿瘤边界清楚、光滑，密度均匀，一般较海绵状血管瘤密度低，CT值多在+35~+50Hu，注射强化剂后肿瘤呈中等强度均匀增强。如肿瘤内有囊性变，则显示为高密度影内有不规则低密度区。少数较大的肿瘤可见有钙化灶。因神经鞘瘤病程长、生长缓慢、长期高眶压引起眶腔扩大、眶上裂扩大。如发现眶上裂扩大或肿瘤已侵犯至眶上裂，应高度怀疑肿瘤颅内蔓延的可能。

MRI检查

MRI不但可以显示肿瘤的位置、形状、边界、肿瘤内部信号及继发性改变，更重要的是能够清楚发现肿瘤眶外蔓延。肿瘤在T1WI显示为中信号，T2WI为高信号。注射强化剂后，肿瘤实质部分呈均匀增强，而囊性变部分则无强化。当肿瘤向颅内、颞窝或鼻窦蔓延时，不需特殊技术，MRI平片即可显示肿瘤的范围(图6-39)。

神经鞘瘤具有眼眶良性肿瘤的特征，临床很难与其他良性疾病鉴别，需借助影像学检查。
1.海绵状血管瘤多发生于肌肉圆锥内，B型超声显示肿瘤内回声多而强，且分布均匀，内部缺乏无回声区。彩色多普勒超声，多数病例无彩色血流信号。CT示肿瘤边界清，但不光滑，强化CT肿瘤明显增强，肿瘤向颅内蔓延者少见。
2.孤立型神经纤维瘤也是周围神经良性肿瘤，约10%~12%患者伴有神经纤维瘤病，如存在皮肤色素斑，则诊断容易。B型超声检查可见肿瘤内回声低或中等，声衰减显著，有些不能显示病变后界。CT图像与神经鞘瘤极其相似，难以区别。

五、脑膜瘤
脑膜瘤是常见的眼眶肿瘤，占眼眶原发性肿瘤的5%~10%。眼眶脑膜瘤可原发于眶内，也可起自颅内或鼻窦，向眶内蔓延。原发于眶内脑膜瘤可发生于视神经鞘、眶骨膜和眶脂肪内的异位脑膜细胞。起源于视神经鞘的脑膜瘤占眶内脑膜瘤的3/4，是由视神经鞘蛛网膜外层上皮细胞或内层细胞发展而来。眼眶骨膜在视神经管内与脑膜是同一层膜状结构，在眶尖部分离，二者关系密切，因此，骨膜也可发生脑膜瘤。

脑膜瘤多发生于中年女性，侵犯一侧眼眶，发生于儿童者多为多发，可累及双侧视神经和颅内。视神经鞘脑膜瘤限于硬脑膜内时，沿视神经向眼球和颅内两个方向发展，视神经呈管状增粗，早期引起视力减退或丧失，眼部外观无明显改变，可被误诊为视神经炎。如肿瘤穿破硬脑膜，向视神经一侧或绕视神经增长，则在眶内形成梭形或锥形肿块，导致眼球突出、眶压增高、眼球运动障碍等眶肿瘤共有的临床表现。侵犯视神经鞘的肿瘤早期可引起视乳头水肿，视野缩小，继而视力减退，继发视神经萎缩，伴有视睫状静脉。因此，视力丧失、眼球突出、慢性视乳头水肿性萎缩及视睫状静脉被称为视神经鞘脑膜瘤四联征。
起源于眶骨膜的脑膜瘤，原发部位多在蝶骨大、小翼区，因骨骼增厚及相邻部位眶内软组织病变，使眼球多向下、向内移位，有些病例可在眶深部扪及肿物。继发于颅内的脑膜瘤，多起自蝶骨，经视神经鞘或眶上裂、眶骨壁向眶内蔓延，压迫视神经，引起视力减退，原发性视神经萎缩及眼球突出。
发生于视神经鞘或体积较大的肿瘤因影响静脉回流，还可引起眼睑和结膜水肿，在多数患者均可见到。
因脑膜瘤生长迅速，范围广泛，术后复发率高，故应早期彻底手术切除，必要时配合γ刀治疗。

X线检查
局限于眶内的视神经鞘脑膜瘤早期X线检查无异常发现。如向颅内蔓延，可见视神经管圆形扩大，管壁硬化。发生于眶骨膜的脑膜瘤，多位于蝶骨大、小翼眶内面，肿瘤沿骨膜生长，刺激骨膜，使骨增生，X线表现为眶外、上壁增厚及密度增高，边界清楚，有时可见虫蚀样骨破坏。砂粒型脑膜瘤有时可见眶内散在点状钙斑。随着肿瘤的不断增大，长期高眶压，引起眼眶容积扩大和软组织密度增高。眶密度增高、眶腔扩大、眶壁骨增生和破坏同时存在是脑膜瘤X线特异性改变。

超声检查
视神经鞘脑膜瘤A型超声显示视神经高低不等波峰，表示内反射不规则，声衰减显著。B型超声检查可见视神经呈管状、梭形或锥形增粗，边界清楚，内回声较少，有时呈块状分布，声衰减明显，常不能显示病变后界。肿瘤内偶见强回声光斑，表示钙斑反射。视乳头向眼球内隆起，表示视神经乳头水肿(图6-40)。如肿物穿透硬脑膜向眶内生长，超声可见视神经周围形状不规则的中等回声肿物。发生于眶骨膜的脑膜瘤B型超声可见沿骨壁生长的扁平形中等回声病变。彩色多普勒超声显示肿瘤内血流丰富(图6-41)，脉冲多普勒多为动脉频谱。

CT检查
由于脑膜瘤既有软组织改变，又有骨骼变化，且病变常与颅内相连，与超声相比，CT可以显示病变的全貌，因此CT是诊断眼眶脑膜瘤的主要方法。因脑膜瘤的发生部位和表现形式不同，CT可发现多种特异性改变。

1.视神经增粗视神经鞘脑膜瘤CT显示视神经呈管状、梭形或锥形增粗，边界清楚(图6-42)。管状增粗者在眶尖部肿大明显，说明肿瘤向颅内蔓延时遇到视神经管阻力。肿瘤穿破硬脑膜后，在肿瘤一侧或围绕视神经生长，CT显示为眶内形状不规则占位病变，因肿瘤缺乏包膜，故肿瘤边界不清。内密度均质，CT值+48~+108Hu，如病变内有钙质沉着,则CT值更高。注射强化剂后，病变呈中等程度增强。

2.眶内肿块视神经鞘脑膜瘤穿破硬脑膜或发生于眶骨膜脑膜瘤可见眶内形状不规则占位病变，肿瘤增大可占据全眶腔，视神经、眼外肌等眼眶内正常结构不能辨认(图6-43)。

3.车轨征采用薄层水平CT扫描可见粗大的视神经两侧为高密度影，为肿瘤区，中央低密度条纹为萎缩的视神经纤维区，此改变如同车轨样(见图6-42)。冠状层面像外周呈环状高密度影，为肿瘤组织，中央低密度区为萎缩的视神经。强化CT扫描此征更为明显。

4.软组织肿物与眶骨增生同时存在见于原发于眶骨膜的脑膜瘤，病变多位于蝶骨大、小翼骨膜，骨壁增生累及眶上壁和眶外壁，骨质增生肥厚，密度增高，与正常骨骼之间界限不清。邻近的软组织肿瘤呈扁平状，范围较骨病变小。眶内结构因受肿瘤压迫而向内侧移位。此种类型病变应做强化CT或MRI检查，以确定颅内及颞窝是否受累。

5.肿瘤内钙化斑多见于砂粒型脑膜瘤，因砂粒内有丰富的钙质，CT上可显示肿瘤内形状不规则钙化斑。袖套样钙化是视神经鞘脑膜瘤一种特有的CT征。有时钙质含量少，易与软组织病变重叠，不能被发现。采用薄层CT可提高阳性率。
6.肿瘤蔓延视神经鞘脑膜瘤可沿视神经向两端蔓延，向前可见与视神经接触处的眼环增厚，密度增高。向后蔓延使视神经管扩大，并向颅内发展。原发于眶骨膜脑膜瘤可经眶上裂向颅内蔓延，此时眶上裂扩大，海绵窦区被肿瘤侵犯。强化CT或MRI检查可以确定病变范围。
7.多发性脑膜瘤多见于儿童时期，发生于双侧视神经鞘或颅内，应行强化CT或MRI检查，以免遗漏病灶。

MRI检查
因脑膜瘤可同时存在眶内及颅内病变，特别适合于MRI检查。它不但可以显示眶内病变的形状、边界、范围，又由于无骨伪影，从而能够清楚地显示视神经管内段的肿瘤及颅内肿瘤。视神经鞘脑膜瘤尚未破坏硬脑膜前，T1WI和T2WI均为中信号或中高信号(图6-44)。当肿瘤突破硬脑膜，蔓延至眶内脂肪时，T1WI显示为中低信号，T2WI为高信号。肿瘤内钙化在T1WI和T2WI均为低信号。颅内肿瘤在T1WI为中低信号，T2WI信号明显增高，甚至高于脑组织和眶脂肪。如采用强化及脂肪抑制技术，一方面使肿瘤信号更加明显，另一方面使眶脂肪呈低信号，从而更加清楚地显示肿瘤及眶内正常结构。

脑膜瘤应与其他视神经及骨增生性疾病鉴别。
1.视神经胶质瘤视神经鞘脑膜瘤应与视神经胶质瘤鉴别，后者为视神经发生的肿瘤，多见于学龄前儿童，临床表现为眼球轴性突出及视力丧失，CT显示视神经增粗呈梭形，无车轨征，肿瘤内无钙化灶，无眶骨增生及破坏。超声检查病变内回声低，声衰减中等。
2.骨纤维异常增殖症易与眶骨膜脑膜瘤相混淆，该病是一种骨纤维增生性畸形，病变多累及额骨、蝶骨大、小翼及筛骨等，X线检查为弥漫性骨密度增高，边界不清，眶腔缩小。CT显示为多骨骼受累，范围广泛，常规CT扫描病变骨密度同正常骨，利用骨窗可见病变区密度明显低于正常骨。且眶内及颅内缺乏软组织病变。
3.视神经炎型炎性假瘤其临床表现与视神经鞘脑膜瘤相像，但视神经炎型炎性假瘤CT显示前端视神经增粗明显，至眶尖部变细，对皮质类固醇激素治疗有效。

六、横纹肌肉瘤
横纹肌肉瘤是儿童时期最常见的眼眶恶性肿瘤，多见于10岁以下，半数以上患者有外伤史。发病快，进展迅速，短期内可有眶外蔓延和全身转移，死亡率高。疾病初期典型表现为眼球突出，眼球运动障碍，眶周扪及肿块，肿瘤多位于眶下部，眼球可向上方移位。随病变发展，眶压增高，球结膜水肿并脱出于睑裂之外，睑裂闭合不全，引起暴露性角膜炎。肿物浸润扩展至全眶软组织，眼球固定。横纹肌肉瘤的治疗包括手术切除、放射治疗、化学治疗及基因治疗等多方式综合疗法。

X线检查
因横纹肌肉瘤多发生于儿童时期，且病变发展快，短期内可引起眶压增高，使眶腔扩大。X线平片可发现眼眶容积扩大，密度增高、邻近软组织病变部位的骨壁破坏。

超声检查

1.A型超声病变内为连续的低回声波峰，声衰减少，病变后界为高波峰。

2.B型超声显示形状不规则的低回声区或无回声区，边界不清，声衰减不显著(图6-45)，压迫眼球时肿瘤图像不变形，即无可压缩性，表示病变为实体性。因多数肿瘤位置表浅，可不经过眼球直接探查肿瘤，可测量肿瘤的深度。

3.彩色多普勒超声显示病变内有丰富的彩色血流信号，脉冲多普勒检查可测得流速较快的动脉频谱。

CT检查
横纹肌肉瘤可有骨破坏，CT扫描不但能显示眶内软组织病变，还可发现骨骼改变及肿瘤眶外蔓延，优于超声检查。横纹肌肉瘤在CT上表现为形状不规则占位病变，多位于眶下部，均质，但如肿瘤内有液化坏死腔，则在高密度病变内可见低密度区。由于病变呈浸润性生长，边界不清。注射强化剂后，病变明显增强。邻近肿瘤的骨壁可见虫蚀样骨破坏，晚期病例骨壁破坏显著，肿瘤向鼻窦或颅内蔓延(图6-46)，此时需强化CT或MRI检查确定颅内蔓延情况。
有些病例可见眶腔扩大、眼外肌增厚等继发性改变。

MRI检查

显示眶内肿瘤位置、形状、边界同CT，对于揭示肿瘤颅内或颞窝蔓延优于CT，而显示骨骼改变则不如CT。肿瘤在T1WI为中等或中等偏低信号，在T2WI为高信号(图6-47)。如采用强化及脂肪抑制技术，可清晰显示眶内、颅内及颞窝病变范围。

因横纹肌肉瘤病变发展快，恶性程度及死亡率高，治疗需破坏性手术或联合放疗、化疗，治疗前必须做出正确诊断，因此需与儿童时期常见的其他疾病进行鉴别。
1.眼眶内毛细血管瘤眼部毛细血管瘤多发生于眼睑，少数病例可向眶内生长。但有些患者病变原发于眶内，缺乏眼睑征象，且该病发生于婴儿期，生长较快，容易与横纹肌肉瘤相混淆。 B型超声显示毛细血管瘤内回声多于横纹肌肉瘤，彩色多普勒超声可见肿瘤内部彩色血流呈弥漫分布。CT扫描无骨骼改变。
2.绿色瘤为急性白血病侵犯眼眶，病变可累及眶内脂肪或眼外肌，CT发现眶内软组织病变形状不规则，边界不清，与眼球呈铸造样改变，侵犯眼外肌者可见眼外肌肿大。外周血检查可见粒细胞增多和幼稚细胞。骨髓象显示各阶段幼稚细胞增多。
3.眶蜂窝织炎起病急，多有上呼吸道感染或鼻窦炎病史，眼睑和结膜高度充血、肿胀，眼球固定，视力急剧下降，甚至丧失。CT可见眶内弥漫性密度增高，无明显边界，有时可遮蔽眼眶内正常结构，鼻窦密度增高。外周血白细胞计数增多。
4.转移性神经母细胞瘤原发于肾上腺髓质，转移至眼眶，病变发展快，皮下可见出血斑， CT可见眶内软组织占位病变及骨破坏。肾上腺髓质发现病变可协助诊断。

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Tags：眼眶疾病第二肿瘤

责任编辑：peijingshi

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