|
一、听力损失的分类
听力损失（即听力障碍）的分类方法很多，如按解剖学分类，有耳蜗性聋和蜗后性聋；按损伤时间分类，有先天性聋和后天性聋；按损伤程度分类，有轻度耳聋和重度耳聋等。本文主要介绍根据解剖部位、临床表现和检查结果的分类方法。
（一）传导性耳聋
任何外耳和中耳病变影响声波传入内耳，均可引起声音传导障碍，导致传导性耳聋发生。常见病因有：
1、耳道耵聍栓塞、异物、闭锁或肿瘤等堵塞性病变。
2、中耳畸形或听骨链缺失。
3、中耳炎症。
4、鼓膜外伤性穿孔、听骨链损伤等。
（二）感音神经性耳聋
由于内耳、听觉神经传导通路或听觉中枢的功能或结构异常而导致的一组疾病。其中常见的病因有：先天性因素、感染性因素、年龄因素、中毒性因素、职业性因素、外伤性因素、肿瘤、梅尼埃病、突发性耳聋、听觉中枢病变以及贫血、糖尿病、心血管疾病等全身性疾病引起的耳聋。
（三）混合性耳聋
同时存在传导性耳聋和感音神经性耳聋两种致聋因素，兼有传导性耳聋和感音神经性耳聋者为混合性耳聋。常见原因多为慢性化脓性中耳炎、耳硬化症或老年性因素等。
二、听损伤程度与听力残疾的诊断标准
1、我国常用的鉴定听力损失的程度分组均以言语频率（0.5，1.2kHz）听阈的均值计算。此分级标准和名称为1987年全国残疾人抽样调查时所定，见表6-1。
表6-1听力损失程度分级标准（中国）
听力损伤分级 听阈均值（dB HL）
二级重听 听力损失41-55
一级重听 听力损失56-70
二级聋 听力损失71-90
一级聋 听力损失≥91
2、世界卫生组织（WHO）20世纪80年代公布的听力损伤程度分级标准（0.5~2kHz），见表6-2。
表6-2听力损失程度分级标准（WHO）
分级 听力损伤程度 听阈均值（dB HL）
I 轻度 26~40
II 中度 41~55
III 中重度 56~70
IV 重度 71~90
V 极重度 ≥91
三、介绍几种临床常见的听力障碍疾病
（一）常见的传导性听力损失
1、中耳炎 一种临床上非常常见的耳科疾病，纯音听力检查呈传导性听力下降曲线，病变主要位于鼓室、乳突或中耳其他部位。
根据发病时间不同可分为急性中耳炎和慢性中耳炎，急性中耳炎常由于急性上呼吸道感染引起，治疗原则以全身和局部应用适当的抗生素为主，多不遗留听力问题。慢性化脓性中耳炎可分3个类型，单纯型、骨疡型和胆脂瘤型。以单纯型化脓性中耳炎最常见，胆脂瘤型中耳炎最具骨质破坏性。治疗原则以控制感染、改善引流为主，对严重者应积极采取手术治疗以避免并发症出现。
分泌性中耳炎是中耳粘膜的非化脓性炎症，成人及儿童均可发病，尤其是小儿听力损失的常见原因。主要症状是低频耳鸣、耳闷胀感和听力减退。治疗原则以病因治疗为主，积极清除中耳积液并改善中耳通气引流。
2、耳畸形 先天性小耳和外耳道闭锁畸形与腮弓和腮沟在胚胎期发育障碍有关，常合并鼓室、听小骨、咽鼓管和乳突的畸形改变。
外耳畸形合并外耳道和鼓室、听小骨等畸形会引起听力障碍，多表现为传导性聋，治疗以手术为主；若同时合并有内耳畸形时，通常表现为混合性聋，应根据病情考虑选配助听器或进行人工耳蜗植入。值得注意的是，如果出现双侧畸形并已经严重影响听力而导致学语障碍者，应尽早实施手术或采取其他干预措施。
（二）常见的感音神经性耳聋
1、先天性内耳畸形 根据出现先天性耳聋时内耳迷路改变的解剖学特征，通常分为四个基本类型：Michel型（又称为发育不全型）、Mondini型（也称为骨及膜迷路畸形型）、Scheibe型（表现为膜迷路畸形型）和Alexander型（中度膜迷路畸形型）。其中Michel型畸形是最严重的内耳畸形，可累及蜗神经和前庭神经，耳聋程度很重。Scheibe型是临床最常见的遗传性先天性耳聋。一般而言，Mondini型、Scheibe型和Alexander可存在不同程度的残余听力。
大前庭导水管综合征是一种特殊的先天性内耳畸形，单纯的前庭导水管扩大畸形比较多见，但也可同时合并耳蜗或前庭畸形。患儿出生时听力一般接近正常，多数在1~3岁发病，感冒和外伤常是发病的诱因。听力损失呈波动性下降，约有1/3患者出现前庭症状。颞骨高分辨CT显示前庭导水管径≥1.5mm即可诊断为前庭导水管扩大。
本病诊断不难，根据小儿波动性听力下降或发作性眩晕的症状，结合颞骨影像学检查即可确诊。当出现听力急剧下降时要采用综合疗法，尽可能恢复听力；在语言形成的关键期，尽量保护残余听力，帮助患儿形成一个良好的听觉语言能力；对重度听力损失患者则应选择助听器或人工耳蜗植入。
2、突发性聋 突发性聋简称突聋，是指突然发生的、原因不明的一种感音神经性聋。主要与病毒感染、内耳血循环障碍和精神紧张等诱因有关。起病突然，听力损失多为一侧，为不同类型的感音神经性聋；70%以上患者伴有不同程度耳鸣；少数患者伴有轻重不等的眩晕。
根据病史、临床表现和检查结果可进行诊断。治疗要按急症处理，以改善内耳微循环、增加神经营养为主，配合使用维生素和激素治疗。
3、梅尼埃病 梅尼埃病是一种原因不明、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病。占耳源性眩晕的61%~64%，多见于50岁以下的中、青年人、儿童亦可发病。发作次数与间歇期因人而异，间歇期可长达数月至数年或一周内发作数次。典型的临床症状是：眩晕、耳鸣、听力减退。许多患者还有患耳的闷胀感或堵塞压迫感。早期为低频下降型感音神经性聋，多次发作后，曲线呈马鞍型或平坦型。患侧前庭功能可正常或减退，多次发作后可出现功能丧失。
依据完整病史，结合必要的检查可对典型病例诊断。治疗应酌情配伍用药，包括镇静药、抗眩晕药、血管扩张剂、脱水剂、止吐剂、糖皮质激素、维生素类药物。同时应向患者耐心解释病情并介绍预后情况，间歇期则鼓励病人加强平衡功能锻炼，晚期重度听力损失患者可选配助听器改善听觉能力。
4、噪声性聋 由于长期接受噪声刺激产生的一种缓慢而进行性的听觉损伤，是一种感音神经性聋。接触噪声的时间、距噪声源距离、年龄、体质以及是否使用防护器具等对听力损伤的程度均有影响。噪声性聋以耳鸣、听力损失为主，呈渐进性感音神经性聋。早期损伤区域集中在高频区，语言区的听力损伤不明显，此后逐渐发展到其他频率区出现听力损伤。
职业及病史和检查是诊断的主要根据。关键在于预防，早期通过脱离噪声环境，听力可自行恢复。定期检查听力及时发现早期的听力损伤，给予积极、及时、合理的妥善处理是防止噪声性听力损失的有效措施。
5、听神经病 这是一种特殊的神经性听力损失，多表现为中枢性低频感音神经性聋，病因不清。相对于其他感音神经性聋而言，本病青少年多见；听力下降呈双侧对称性，有逐渐加重倾向；发病初期多表现为以低频损失为主的感音神经性听力下降；严重的语言听力障碍，表现为言语接受阈升高、言语辨别率下降；听觉脑干诱发电位与纯音听阈不符；耳声发射反应幅值较正常耳的幅值明显加大。
根据症状和检查即可诊断，但由于本病的言语分辨率明显减低，患者对助听器的放大要求较高，实际效果有限。另外由于本病耳蜗外毛细胞功能多正常，过大的放大功率有可能造成细胞损伤，因此医师选配助听器既要兼顾患者的听觉要求，又要考虑避免使用过大功率助听器导致内耳损伤。 |
