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虽然临床上聋和盲多数不会同时发生，但一旦出现则常常会引起病人的极度恐慌，因此有必要对临床常见的、可引起复合眼疾和听力障碍的疾病给予介绍，以便及时地给予患者合理的指导与建议。
一、伴随眼科疾病的耳聋综合征
1、Waardenburg综合征（又称白额发综合征） 是先天性耳聋中比较常见而典型的一种，约占先天性耳聋的2%-3%，属于显性遗传。基本特点是：患者矮小畸形，在前额中部有一缕白色额发、内眦间隔较宽，两眉一线相连，鼻根部扁平、虹膜异色和局限性白化病。耳聋为先天性、非进行性感音神经耳聋，可以有三种听力表现类型：单侧较严重耳聋而另一耳听力接近正常、中度耳聋以低频损失为主，双侧重度或极重度耳聋。
2、Usher综合征 此综合征属常染色体隐性遗传性疾病，约占遗传性耳聋的10%。在盲、聋患者中的发病率高达50%，是耳聋儿童致盲的主要病因。其最主要的特点为先天性、进行性感音神经性耳聋伴视网膜色素变性、失明，视力损害可发生于任何年龄并可发展到任何程度，但极少见于出生时即出现视力损伤，多于成年后加重。多具有Mondini畸形，听力损失自中度至重度，某些人可有前庭病变，嗅觉丧失，失声，智力落后等。
3、Alport综合征（又名家族遗传性出血性肾炎、耳聋综合征） 约10岁或以上发病，占遗传性耳聋的1%。本病最早期和最常见的症状常是儿童期出现的无痛性血尿和蛋白尿。听力损伤表现为双侧对称性进行性感音神经性耳聋，双侧对称性感音性聋为主要特征。此综合征为男性患者居多，大多数患者表现为血尿、进行性肾功能减退。患者可伴发白内障和眼性眼震，并发有视网膜中心发育不良（黄斑部变性），视力轻度下降。
4、Marfan综合征（马凡综合征） 耳聋可以是感音性耳聋，也可是传导性耳聋或混合性耳聋。其他表现有：身材瘦高，出现蜘蛛足样指，管状骨细长等骨骼异常和晶状体脱位，视觉功能下降，进一步的严重表现可以出现心血管系统异常，严重者发生死亡。
5、Hallgren综合征 多为感音神经性耳聋。可出现精神发育迟滞、视网膜色素变性和前庭小脑共济失调，智力落后等其他症状。
6、Hurler（隐性）、Hunter（X-连锁）综合征 进行性角膜混浊，感音神经性聋或传导性聋，明显的代谢障碍，以粘多糖沉积为主，Hurler征发病于一岁左右，以后出现Hunter综合征，面容粗糙，前额突出，长大后智力落后，肝脾大，痴呆。
7、Cockayne（侏儒、视网膜萎缩，耳聋）综合征 白内障，视网膜变性，视神经萎缩，迟发性、迸行性感音神经性聋，侏儒，智力低下，运动障碍（紊乱），可见精神障碍。
8、Arthro-Ophthalmopathy（关节眼病）综合征 儿童时期变性近视，视网膜脱离，进行性感音神经性聋，各关节进行性退行性变化，骨骺发育异常，常致严重关节病。
9、Bone Dysplasia-Retinal Detachment-Deafness综合征（骨发育不良-视网膜剥离-耳聋综合征） 6岁出现耳聋，12岁后听力开始稳定，1岁后出现视网膜脱离，视力损害；双耳聋以高频为主；长骨短缩，髋内翻，脊椎后侧凸，椎骨扁平，骨盆变形。
10、Klippel-Feil（短颈畸形-耳聋）综合征 出现眼球震颤，先天性斜视，远视；感音神经性聋，耳道闭锁，前庭功能障碍；颈椎上段骨质融合形成短颈，颈活动受限，桶状胸，腭裂，胸锁乳突肌发育不全；智力低下。
11、染色体13三体综合征 眼睑缺损耳廓低位，外耳闭锁，唇裂及腭裂，小颌畸形，气管食管瘘道，血管瘤，先天性心脏病，智力落后。
12、Crouzon（或颅面骨形成不全症）综合征 出生时突眼，眼球脱位，外斜，睑裂歪斜，眼震，视乳头水肿，继发性视神经萎缩；双外耳闭锁，传导聋，混合聋；颅骨缝过早愈合，脑积水，额骨前突，上颌骨发育不良，反颌牙（下兜齿），鹦鹉鼻，高腭骨，上唇短，智力低下，头痛惊厥，并指（趾），先天性心脏病。
13、Vogt-Kayangi-Haraka（佛特-小柳-原田）综合征 双特发性葡萄膜炎，耳鸣，耳聋，白发，白斑，白癜风，睫毛白，偶见脑膜刺激症状。
14、Wyburn-Mason（脑-视网膜动脉瘤）综合征 单眼突发视力丧失，上睑下垂，眼震，眼球突出；耳鸣，耳聋，失语；中脑出血，可见脑膜刺激征，智力低下，面部多发性血管瘤。
15、Pierre Robin（腭裂小颌-舌下垂）综合征 高度近视，先天性青光眼，白内障，耳廓畸形，感音神经性聋，小颌，腭裂，舌下垂，高腭弓，吞咽困难，矮小畸形，智力低下，先天性心血管异常。
16、Flynn-Aiad综合征 变性近视眼，白内障，视网膜色素变性；迟发性进行性感音神经性聋，阵发性共济失调、关节症状。
17、Norrie（假性视网膜肿瘤）综合征 假性视网膜肿瘤，虹膜睫状体炎，虹膜萎缩，角膜晶体玻璃体混浊，进行性眼球萎缩，迟发进行性感音神经性聋，精神滞呆，智力低下。
18、Refsum综合征 10岁后视力丧失，视网膜变性，夜盲，迟发进行性感音神经性聋，进行性共济失调，肌萎缩，外周性感觉丧失，鱼鳞癣，血浆中植酸钙镁水平提高。
19、Richards-Rundle综合征 眼球震颤，重度、先天进行性感音神经性聋，共济失调，婴儿时期肌萎缩，各项深部腱反射消失，智力落后，第二性征不发育。
20、Strachar（或Howes-Pallis-ter-Landor）综合征 弱视，角膜变性；神经性聋，眩晕；手足躯干及局部感觉异常，慢性营养不良体征等。
二、感染性因素导致伴有眼疾的听力障碍
1、风疹病毒感染综合征 是最常见的孕期感染性致聋因素之一。在孕期前3个月内母体感染风疹后，可引起胎儿发生先天性耳畸形，导致耳聋，出现前庭神经障碍发生率在50%左右。风疹感染时母亲多无典型症状，但新生儿可出现风疹综合征，包括心脏病（先天性心脏病，如房室间隔缺损，动脉导管未闭等）、白内障、青光眼、眼震、视网膜病变、视神经萎缩和智力缺陷等。
2、梅毒螺旋体感染 Hutchinson综合征（先天性梅毒角膜炎综合征，又名先天性梅毒三联征）。以Hutchinson牙齿，双侧耳聋，听神经受损，间质性角膜炎为主要表现。
3、单纯疱疹病毒性感染 单纯疱疹病毒性感染可引起感音神经性耳聋。成人可出现不同的相应感染症状，出现口腔粘膜或生殖器感染。小儿可表现为中枢神经系统的损害，如小头畸形、脑内钙化灶以及视网膜发育不全、小眼球等。
三、年龄因素导致视、听觉功能障碍
随着年龄的增长，神经感觉系统的退行性改变在引起老年性耳聋的同时也会引起眼花的现象。老年性聋和视力下降虽属生理老化现象，但也与其他因素有关，如高脂血症的内耳动脉阻塞导致听力下降；同时高脂血症也可使血液粘稠度增加、血小板聚集功能亢进而促使老年性聋加重。此外，眼、耳老化过程还与环境、营养、遗传、情绪紧张、健康状况等密切相关。
60岁以上，出现双耳无诱因进行性感音神经性聋，视力下降均可根据检查结果分别诊断为老年性聋，老花眼或白内障等。其中老年聋的预防极其重要，应注意避免噪声刺激，调节精神心理状况，调整饮食（特别是高脂饮食）、积极治疗身体其他疾患。另外注意适当参加体育活动、勤于动脑，可避免过早出现老年性聋或延缓进展速度，尽可能保留较好的听力。使用助听器是康复的重要手段之一。
四、内科疾病引起的视、听觉功能障碍
全身许多系统和器官的慢性疾病都可间接引起感音神经性耳聋，而且有时听力损害或视觉损害的症状往往被慢性疾病所表现的全身症状所掩盖而被忽视。目前临床上最常引起视觉和听觉障碍的疾病主要有糖尿病和脑血管疾病，其中以糖尿病引起的致聋和致盲比例最高。
糖尿病是因胰岛素分泌不足引起的以糖代谢紊乱、血糖增高和蛋白质、脂肪代谢异常等因素导致的慢性疾病。据不完全调查我国糖尿病的发病率约为0.67%，其中伴发听力下降的人数约占患者的30%~50%，主要表现为以高频听力下降为主，双侧对称的感音神经性耳聋；糖尿病对视觉的损害主要为眼底病变，严重者常会导致患者全盲。关于糖尿病引起耳聋和致盲的机制与多因素有关，包括糖尿病引起的周围神经病变直接引起神经损伤、血管性病变致感觉器官缺血以及年龄因素等。
由于糖尿病引起的耳聋和视觉损害多为不可逆性，所以应以控制糖尿病为主、防止并发症的发生。治疗则应以改善微循环为主，对于耳聋严重者应采用听觉放大装置如助听器等。 |
