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一、显性先天性眼球震颤
[临床表现]
1、出生或生后不久即出现眼球震颤。随着年龄增长，有些患者可以通过代偿机制抑制或减轻眼球震颤。
2、眼球震颤比较规律，常为双侧水平型，大多是具有快慢相的跳动型眼球震颤，少数表现钟摆型或/和旋转型震颤，双、单眼状态下眼球震颤的振幅、频率相同。
3、眼球震颤常伴随视力下降或形成双眼形觉剥夺性弱视，对视力的影响程度与眼球震颤的性质、中间带的有无及其方位有关，例如眼球震颤轻微者及存在明显中间带且中间带位于正前方者视力较好。
4、多数情况下近视力优于远视力。
5、无晃视感 尽管眼球不停震颤，甚至比较严重，但视物时并不感觉周围物体晃动，即无前庭功能障碍、无平衡失调和眩晕等中枢神经系统体征，因此对生活影响较小，这是与后天性眼球震颤明显不同之处。
6、约1/5患者合并斜视，不伴斜视者尽管双眼视力受影响，仍然可以存在一定的三级视功能。
7、部分患者存在代偿头位和/或代偿性摇头。
8、闭眼或在暗室中睁眼时眼球震颤减弱或消失。
9、在发育到欲明视的年龄时常借用多种代偿机制抑制眼球震颤，降低眼球震颤的幅度及频率，增进视力，尤其是改善近视力及对精细物体视标的辨认能力。目前认为主要存在以下三个代偿机制：
（1）通过集合抑制眼球震颤：通过持续增强的集合或内转神经冲动抑制眼球震颤，或使显性眼球震颤转变为显性-隐性眼球震颤。但过强的集合经常诱发内斜视，其内斜视角不稳定而间歇性出现，患者越是集中注意力用眼观察精细目标越容易出现。眼球震颤阻滞综合征即是借持续增强的集合或内转冲动来阻滞眼球震颤的综合征。主要特征是：先有先天性眼球震颤，发育到欲明视的年龄，凭借持续增强的内直肌张力来阻滞眼球震颤，但却诱发出内斜视。
（2）通过双眼同向运动冲动来抑制眼球震颤：通过对配偶肌的持续增强的神经传出冲动将眼球维持在某一周边注视位置，并向相反方向扭转头位来达到抑制眼球震颤，获得正前方最佳视力目的。使眼球震颤减轻或消失的周边注视位置称为静止眼位或中间带，部分患者有两个以上中间带（图11-1）。
（3）双重抑制机制：部分病人可运用上述两种不同机制，来达到抑制眼球震颤的目的。
二、先天性隐性及显性-隐性眼球震颤
[病因]
病因不明，可能是双眼视网膜成像的质量不同而触发了眼球震颤的隐性成分。
[临床表现]
1、隐性眼球震颤多为水平跳动型震颤，单眼注视时眼球震颤被激发，双眼同时注视时消失或减轻，视力较好；眼球内转时眼震的振幅减小，外转时增大，快相指向注视眼。所以检查隐性眼球震颤患者视力时，要分别检查单、双眼的远、近视力。
2、偶与显性眼球震颤并存。
3、双眼视力明显优于单眼视力，中间带位置的双眼视力最佳。因此检查隐性眼球震颤患者单眼视力时不能用遮盖一只眼的常规方法，应在原矫正眼镜的某一眼前放置+6.00～+8.00D球镜片，使该眼既视物模糊又不致诱发眼球震颤，从而测得另一只眼的最佳视力。
4、经常合并斜视。
[鉴别诊断]
隐性眼震与显性-隐性眼震的波形及其他特征大致相同，只存在量的不同，可按表11-1鉴别
表11-1 先天性显性眼球震颤与显性-隐性眼球震颤的鉴别
观察项目 显性眼球震颤 隐性或显性-隐性眼球震颤
眼震类型 双相或钟摆型 跳动型
ENG检查 显示慢相加速 显示慢相减退
单眼遮盖后 震颤无改变 震颤增强
眼震方向 与注视眼无关 快相指向注视眼
先天性内斜视 一般不伴有先天性内斜视 多伴有先天性内斜视
单、双眼视力 双眼视力等于单眼视力 双眼视力优于单眼视力 |
