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先天性眼球震颤又称先天性特发性眼球震颤，病因不明，可能与注视反射发育不良有关，一般临床检查方法很少发现其神经异常，但是有学者报道约50%先天性眼球震颤患者的颅脑CT存在脑皮层、脑室、脑干或小脑异常。多数出现在出生及生后早期，有时发育到幼儿期～10岁，甚至成人期才被发现。先天性眼球震颤的临床分类方法尚不统一，常见分类如下：
一、根据眼球震颤的节律性分类
1、钟摆型先天性眼球震颤 眼球往返摆动的速度及幅度大致相同，无快相及慢相之分，眼震波形接近正弦波。
2、跳动型（节律型）先天性眼球震颤 眼球的基本运动是以较慢速度向一个方向摆动，称为慢相或生理相；然后急速返回，称为快相，快相是慢相的回复运动，也是眼球震颤的代偿性运动，眼震波形为锯齿形。
3、混合型眼球震颤
临床少见，对视力影响严重，手术及其他治疗方法疗效不佳。
二、根据眼球震颤方向分类
1、水平型先天性眼球震颤 眼球在水平方向震颤，较常见（超过90%）。
2、垂直型先天性眼球震颤 眼球在垂直方向震颤，较少见。
3、斜向型先天性眼球震颤 眼球在斜方向往返运动，较少见。
4、旋转型先天性眼球震颤 眼球沿矢状轴往返旋转震颤，较水平型先天性眼球震颤少见，且经常与其他类型眼球震颤混合出现。
5、混合型先天性眼球震颤 以上两种或多种类型眼球震颤混合存在。
三、根据眼球震颤的临床表现分类
1、显性先天性眼球震颤 多数患者双眼同时水平震颤，易于被发现且多见（约占80%）。
2、隐性先天性眼球震颤 双眼共同注视时无明显眼球震颤，但是遮盖一只眼后出现眼球震颤，约占15%（包括显-隐性眼球震颤）。患者的自觉症状轻或无。实际上“隐性”眼球震颤双眼开放时也存在极其轻微震颤，但对视功能影响不明显。
3、显-隐性混合型眼球震颤 显性眼球震颤和隐性眼球震颤两种类型混合存在，约占5%。
四、根据注视能力分类
Cogan将先天性眼球震颤分为两种类型：
（一）知觉缺陷型眼球震颤
震颤呈钟摆型，主要因某些眼病引起黄斑成像不清楚，引起视觉输入冲动障碍，使得依赖正常感觉传入信息的眼球运动控制系统出现异常，引发注视机制紊乱而形成眼球震颤。多见于白化病、全色盲、先天性白内障、先天性青光眼、先天性无虹膜、Down综合征、高度近视、视神经发育不全及Leber病等。
[临床表现]
1、经常表现为双眼水平型眼球震颤，眼球震颤规律呈钟摆型，但在一定注视眼位可转变为跳动型。
2、眼球震颤的明显程度与视力有关。
3、通过集合可以在一定程度上抑制眼球震颤。
（二）运动缺陷型眼球震颤
运动缺陷型眼球震颤较为多见，呈跳动性震颤。确切病因不清楚，可能与神经中枢或同向运动控制路径上的缺陷导致传出机制异常有关。该型眼球震颤患者如果存在中间带和代偿头位，可通过手术等方法治疗。 |
