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是什么原因引发了智力残疾？这是人们一直想弄明白的问题。如今当人们以生物-心理-社会医学模式来审视智力残疾的病因时，才发现导致智力残疾的病因多种多样，有的是单一病因引起，有的则是多种病因综合作用的结果。遗憾的是仍然有一部分智力残疾的病因人们并不了解，这就为智力残疾的预防带来障碍。按病因学的观点，重度智力残疾以生物因素为主，心理和社会因素次之；而轻度的智力残疾以心理和社会因素为主，生物因素次之。从生命个体的发育顺序出发，将导致智力残疾的病因分为生前因素、出生时（围生期）因素及生后因素三大类（表9-4）。
表9-4智力残疾的病因
出生前出生时（围生期）出生后
遗传异常染色体畸变
婴儿期感染
单基因遗传
颅脑损伤
多基因遗传未成熟儿脑血管疾病
孕期受不良因素
的影响胎儿期感染宫内发育迟缓脑缺氧
物理性损伤
化学性损伤脑部损伤（产伤脑出血、窒息）中毒
内分泌障碍
营养不良核黄疸代谢障碍
多胎
妊娠早期宫内出血
疫苗接种后脑炎
孕母缺氧
癫痫
先天性甲状腺或垂体功能低下
其他
特殊感官缺陷
早期严重营养不良
颅脑畸形先天性小头畸形
早期环境剥夺
脑积水
一、出生前因素
（一）遗传性疾病
1、染色体畸变 染色体畸变包括常染色体畸变和性染色体畸变。常染色体畸变有21-三体综合征、18-三体综合征、13-三体综合征、22-三体综合征、猫叫综合征、18短臂缺失等，其中以21-三体综合征最为多见。
性染色体畸变包括先天性睾丸发育不全综合征（47，XXY）、先天性卵巢发育不全综合征（45，X）、双Y染色体综合征（47，XYY）、脆性X染色体综合征等。
2、单基因病 指各种遗传代谢病，如糖代谢异常的半乳糖血症，氨基酸代谢异常的苯丙酮尿症。
3、多基因遗传病 是指由多对基因控制的遗传病，其中每对基因对疾病发生所起的作用很微小，故称为微效基因，微效基因有积累效应。多基因遗传病的发病受遗传因素和环境因素共同作用，因此多基因的遗传缺陷及社会、文化贫乏的共同影响导致了智力残疾的发生。
（二）孕母受不良因素影响
环境中的有害物质、病菌等都可对孕母体内的胎儿产生影响，导致胎儿发育异常。
1、感染及躯体疾病 母亲患感染性疾病，病菌或者直接通过胎盘到达胎儿体内影响胎儿发育，或者是引起母亲的高热，影响胎儿的血液供应，从而对智力发育产生影响。如孕妇感染风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、弓形体及梅毒螺旋体等，能导致胎儿智力发育迟缓。
如果孕妇在怀孕期间患高血压、糖尿病、心脏病、肾病、高热惊厥、癫痫等，都可以因使胎儿缺氧、中毒、代谢障碍等，导致神经系统发育的异常。
2、化学性物质与药物 铅、汞可以通过呼吸道、消化道等被孕母吸收，进而通过胎盘在胎儿体内蓄积。铅具有亲神经毒性，汞极易通过血脑屏障，影响胎儿的神经系统的发育。
孕期尤其是孕早期服某些药物，可导致胎儿畸形，其中一部分可导致智力残疾。如抗甲状腺药物致呆小病，抗代谢类药物致脑积水等。
3、营养 现如今严重营养不良往往发生在贫穷落后地区。孕妇严重营养不良，会影响到胎儿大脑的神经细胞的数量及神经细胞的体积，致智力低下。有人认为在发达国家，新生儿体重不足的原因是早产，而在发展中国家则是营养不良。
有的孕妇是单项缺乏某种营养物质，而影响了大脑的发育。如在甲状腺流行地区，因母亲孕期饮食中碘摄取不足，使胎儿体内缺乏甲状腺激素，导致呆小病的发生。也有的孕妇摄取某些营养物质过多，而影响了大脑的发育。如妊娠期维生素D摄取过多，有可能导致婴儿高钙血症的发生，重者可使大脑发育受阻。
4、物理因素 研究已经证明，一定剂量的放射线照射，能引起基因突变或染色体畸变。孕母如果在怀孕期间接受放射线的照射，会导致体内胎儿死亡或各种发育缺陷。如周身发育迟缓；小头；精神发育迟缓等。
5、烟和酒 孕妇过度吸烟可导致早产及低体重儿。烟碱可使血管挛缩，影响胎儿氧气的供应，进而影响大脑的发育。孕妇酗酒可导致胎儿患酒精中毒综合征：患者头小、小眼裂、面容丑陋、发育差、智力低下。
6、其他 孕妇的情绪、孕妇的年龄等，均可影响胎儿中枢神经系统的发育，引起智力低下。
（三）颅脑畸形
小头症、脑积水等颅脑畸形往往伴有智力低下。导致颅脑畸形的原因非常复杂，有的是单基因遗传病， 有的是多基因遗传病，还有的与孕早期接触的各种不良因素有关。
1、先天性头小畸形 患儿头顶小而尖，前额狭窄，枕部平坦，面部及耳部相对较大。前囟门及颅骨缝闭合过早。身体及智力发育落后。
2、脑积水 正常状态下，脑脊液的生成与吸收是平衡的，如果生成过快、吸收障碍或循环受阻均可引起脑脊液在脑室潴留，使脑室增大，压迫脑组织，影响大脑的发育，导致明显的智力残疾。如果在颅缝闭合之前发生脑积水，头部增大非常明显。
二、出生时（围生期）因素
围生期是指从怀孕满28周开始到出生后7天为止的时期。由于这一阶段涉及了胎儿的发育成熟，瓜熟蒂落——胎儿出生及新生儿“独立”的环节，影响因素很多，再加上存在较高的脆弱性，容易因不良环境因素的影响而发生死胎、脑损伤，导致智力低下及其他残疾的发生。
（一）生产异常
1、围生期缺氧 母体血氧含量不足、胎盘早剥、脐带打结、产程过长等都可造成围生期缺氧。胎儿及新生儿的脑细胞正处于快速分化和发育期，结缺氧特别敏感，其中脑干比脑皮质对缺氧更为敏感，严重缺氧的时间越长，对胎儿、新生儿越不利，常常会留下大脑瘫痪、抽搐、智力低下等后遗症。研究发现有20%-40%的脑瘫及10%的智力低下是由于宫内缺氧因素造成的。因此及早发现围生期缺氧并及时处理是提高新生儿质量的重要环节。
2、产伤 当骨盆狭窄、胎儿过大或胎位不正使胎儿不能顺利娩出，医护人员往往采取挤拉、吸产或钳助产方式协助分娩，有可能造成颅脑损伤或颅内出血。脑神经细胞受损后，不能再生，造成智力低下。
（二）新生儿疾病
1、胎儿颅缝早闭 刚出生新生儿的颅骨还没有发育完全，骨与骨之间的缝隙较大，并为结缔组织膜所填充，称为囟。额骨与顶骨之间称为前囟，顶骨与枕骨之间称为后囟。随着小儿的发育，囟门才逐渐闭合。前囟闭合最晚，大约1.5岁左右才能完全闭合。如果因某些原因导致在胎儿时期颅缝闭合，就会阻碍颅脑的发育。导致胎儿颅缝早闭的原因不明。
2、新生儿核黄疸 新生儿母子血型不合、红细胞酶缺乏导致的溶血，新生儿肝炎综合征、败血症等，可以使新生儿血液中胆红素浓度过高，进而将中枢神经细胞核黄染，导致神经细胞的功能发生障碍，引起智力低下。
3、新生儿低血糖 对于不同类型的新生儿，低血糖的标准是不同的。足月新生儿低于30mg%；小样儿或早产儿低于20mg%，即为新生儿低血糖。
葡萄糖对神经细胞的发育及功能的维持是必需的。神经细胞不能储存葡萄糖，也不能如其他组织一样利用脂肪及蛋白质供能，葡萄糖是它的惟一能量来源。因此大脑对血糖的变化非常敏感。如果新生儿低血糖的持续时间过长，则脑细胞受损，可导致智力低下、惊厥及运动障碍。
三、出生后因素
（一）感染性疾病
1、乙型脑炎 简称乙脑，是一种病毒性传染病，由病毒侵犯神经系统，造成脑部神经细胞水肿，神经元变性、破坏。少数严重的病儿在患病半年之后留有后遗症，表现为智力减退、癫痫、语言障碍、吞咽困难、肢体运动功能障碍及性格改变等。
2、流行性脑脊髓膜炎 简称为流脑，是一种脑膜炎双球菌所致的急性流行性传染病。较乙脑的后遗症发生率低，但病儿如果未能及时诊断而延误治疗，或者用药不当者，仍会出现并发症和后遗症，表现为耳聋、肢体瘫痪、脑积水、脑萎缩、智力发育落后等。
3、结核性脑膜炎 简称结脑，是全身结核病的严重并发症。常在原发感染后6个月至1年以内发生。表现为头痛、呕吐、嗜睡、性格改变等，晚期出现抽风、昏迷。治疗结脑已有特效的抗结核药，但如果发现过晚或没能有效治疗，还是会留下脑积水、智力低下、肢体瘫痪、行为异常等后遗症。
4、麻疹、百日咳 少数麻疹、百日咳患儿可合并脑病致智力低下。
（二）脑外伤
交通事故、高处坠落、失足跌倒等意外事故是小儿产生脑外伤的常见原因。在美国每年约有100万起意外事故，造成永久性神经伤害者约为0.5%-5.9%。脑外伤不仅可直接损伤脑组织，而且往往因一些并发症和由于伤后处理不当而发生对大脑的二次损伤，引发意识丧失、智力低下、精神障碍、运动障碍、语言障碍及视、听功能障碍等。脑外伤引起的智力障碍与外伤后意识丧失时间的长短有关。如果是穿通伤引起智力障碍的程度与穿通伤的深度及脑组织丧失的多少有关。
创伤后出现“健忘症”的时间能反映脑损伤的程度（表9-5）。
表9-5脑损伤与创伤后“健忘症”时间的关系
创伤后“健忘症”的时间脑损伤程度
小于1小时轻度
1-24小时中度
大于7天重度
1、脑震荡 指头部遭撞击后即刻发生的一过性脑功能障碍。脑震荡最突出的症状是伤后立即发生短暂意识障碍。
2、脑挫裂伤 脑挫裂伤是暴力作用于头部造成的脑器质性损害。脑震荡的临床表现在脑挫裂伤时都有，而且程度严重。此外还可出现如偏瘫、失语等与损伤部位相应的局灶性功能障碍和体征。
3、颅内血肿 颅内出血是脑损伤后常见的继发性病变，如果出血在颅腔内某一部位积聚，达到一定体积，形成占位性病变，即为颅内血肿。血肿可以压迫脑组织，产生相应的临床症状，并进行性加重。
（三）各种原因引起的脑缺氧
癫痫、高热惊厥及其他原因引起的脑缺氧，在一定程度上影响了脑的发育，因而对智力发育带来影响。
如癫痫，是一组以脑神经元过度异常放电而致的反复发作突然和短暂的中枢神经系统功能异常为特征的慢性脑部疾病，部分病儿可出现明显的智力和躯体及一系列社会-心理障碍。国内有研究报道，癫痫患者中，智力低下者占53.4%，且癫痫发作频率越高，智力低下发生率也越高。对癫痫患儿及时合理的治疗可防止顽固性癫痫及一系列躯体和社会-心理障碍的出现。
（四）早期环境剥夺
早期环境剥夺导致的智力残疾又称为社会文化性智力残疾，与小儿早期所处的环境、学习、教养条件有关。这是为数最多的一类智力残疾，其人数大约为智力残疾总人数的70%，绝大部分是轻度智力残疾。
大脑神经细胞的发育不仅需要充足的营养物质，还需要丰富的视、听、触等感知刺激。大脑通过不断接受和储存信息进行分析综合形成智力。如果早期给予良好的教育，神经细胞会茁壮成长、根深叶茂，并使神经细胞之间连接通路广泛而完善。如果一个人生来不接触任何事物和任何人，他也就不会有人的智力。如印度的狼孩、英国的猴孩等，父母给予了他们“人的遗传素质”，但却因自小远离社会文化环境，不食人间烟火，不接触任何人和社会文化生活，没有语言交际，造成了许多脑细胞没有得到充分的发育，当他们被人发现重返社会时，他们的智力远远低于正常人，成为白痴，即使给予悉心的教育和训练，也很难恢复正常人的智力和生活。
俄罗斯学者萨格杜拉耶夫等的研究发现，在婴儿的智力发展中，增加同母亲的相互作用如抚摸、亲吻、照顾、言语情感交流先进是非常有意义的，因为早期概念的形成是以环境刺激为基础的。有人预测母婴相互作用对婴儿智力发展的作用达到10%-20%。我国有研究发现，北方个别经济落后、信息闭塞的山区，在孩子出生后不久，母亲因忙于生计而把孩子放在一个盛有沙土的布袋内，以沙土代尿布，到时候只给换换沙土，而忽视与孩子的相互交往，也不给孩子任何教育训练，这种早期社会文化刺激较少的孩子平均智商是68分，而那些在正常环境下儿童的智商则是88分。由此不难看出，早期环境剥夺对儿童智力发育的影响。
（五）其他
严重营养不良、某些内分泌和代谢障碍等也可影响智力发育。
如先天性代谢异常的苯丙酮尿症，由于患儿体内缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使苯丙氨酸及其代谢产物在体内蓄积，引起中枢神经系统发育障碍。智力发育迟缓是本病最典型、最严重的症状。早发现、早诊断，可以通过低苯丙氨酸饮食阻止对大脑发育的影响。 |
