11.5 视网膜电图的临床应用 - 视觉神经生理学

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11.5 视网膜电图的临床应用

2009-11-26 15:30:33 来源:网络作者:凯米【大中小】浏览:43345次评论:0条

视网膜电图是指视网膜受全视野闪光刺激时，从角膜上记录到的视网膜的神经元和非神经元细胞的电反应总和，代表了从光感受器到无长突细胞的视网膜各层细胞的电活动。1865年，瑞典生物学家Holmgren最早记录了蛙眼的ERG，人眼的ERG记录始于1877年，直到1941年，美国心理学家Riggs引用了临床型接触镜电极后，ERG才开始常规地应用于临床。

视网膜和/或脉络膜的遗传性疾病、获得性疾病及功能紊乱都可能影响ERG波形和振幅。图11-4图示了明视ERG反应和暗视ERG反应的定性描述：①正常型ERG反应是指ERG的波形、振幅和峰时均在正常范围。②超常型ERG反应指ERG的波型正常，但b波振幅超出正常值30%以上。③低于正常型ERG反应指波形正常、b波振幅低于正常值30%以上。④微小型ERG反应指波形可见，但其振幅远远低于正常。⑤熄灭型ERG指各组分基本消失在基线中。⑥负“-”型ERG反应是指波形异常，b波振幅病理性降低，而a波振幅正常，导致b/a振幅比降低。⑦负“+”型ERG反应是指ERG的波形异常，a波振幅明显增大，而b波振幅正常，导致b/a振幅比降低。

视网膜的病变和异常既可以累及视网膜的全层，也可只发生在视网膜的外层或内层，导致ERG波形变化。理解ERG各波之间的关系，对于诠释ERG与视网膜疾病的关系有重要意义。理论上，a波起源于光感受器的光电能量转换过程中，是产生视觉的第一环节。b波依赖于a波的电信号。任何视网膜、脉络膜的疾病严重降低了a波振幅，也将导致b波振幅的降低。典型的例子有原发性视网膜色素变性，a波b波均降低或者不能记录。b波起源于视网膜的中层。单纯双极细胞和Mǖller细胞变性或营养不良，也可选择性地降低b波，而a波振幅保持正常，呈现负波型（负“-”型）ERG反应。典型例子是视网膜中央动脉阻塞，视网膜内层血供中断直接影响了b波的振幅，而脉络膜循环保证了感受器细胞血供，a波仍然正常。视网膜内层的病变如神经节细胞病变和青光眼，既没有影响光感受器也没有累及双极细胞，所以其ERG正常。
ERG系全视网膜的总体反应。只有广泛的视网膜病变才会导致ERG反应的振幅的降低。单纯视锥细胞反应降低见于弥散性的视锥细胞变性。虽然黄斑区的视锥细胞密度最高，与中心视力的关系最密切，然而其视锥细胞数只占总数的5%，后极部视锥细胞数也只占总数的30%。由此可见，单纯黄斑病变或者后极部的病变，虽然视力严重降低，但是其全视野的ERG的振幅和峰时仍在正常范围内。换言之，只有中心性或局灶性的视网膜损害，一般不影响全视野的ERG的a波、b波振幅。典型的例子是黄斑裂孔，全视野ERG正常。相反例子是原发性视网膜色素变性，虽然中心视力保留，广泛的光感受器变性已记录不到ERG反应。

一、原发性视网膜像色素变性及相关综合征
原发性视网膜色素变性(RP)，又称弥漫性光感受器营养不良症，包含了一组以进行性夜盲和眼底色素改变为特征的遗传性眼病。遗传方式有常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传和X-性连锁遗传。ERG特征是呈熄灭型（图11-5），较早期的病例可能记录到微小反应，如低振幅的30Hz闪烁ERG反应。

ERG改变可以出现在眼底色素变化之前。常染色体隐性遗传性和X-性连锁遗传性RP，早期ERG即为熄灭型或微小反应。与它们相比，常染色体显性遗传性RP通常症状出现较晚且进展缓慢，其ERG反应波，主要来自残存的视锥细胞。较早期的常染色体显性遗传性RP的ERG可以是低于正常型。
ERG对RP具有重要的诊断价值，同时能够监测病情的进展，以及评价药物治疗的有效性。常用指标是视锥细胞反应的振幅变化和30Hz闪烁反应的振幅和峰时变化。
RP相关综合征不仅有RP样的眼底色素改变和ERG改变，还有各自的伴随体征。如Bardet-Bidel综合征、Bassen-Kornzweig综合征及Refsum病（又称多神经型遗传性运动失调）等早期就有ERG的改变，表现为ERG显著的低于正常型、微小型或者熄灭型。
Leber先天性黑矇(LCB)是一组常染色体隐性遗传的遗传异质性眼病，特征为先天性弥漫性光感受器变性。LCA的临床表型类似RP的眼底改变，虽然出生时眼底色素改变并不明显，但ERG为熄灭型。临床病例并不少见，是儿童视网膜疾病致先天性盲的最常见原因。

二、先天性静止性夜盲
1、先天性静止性夜盲是指一组以先天性、静止性（非进展性）夜盲和眼底正常为特征的遗传异质性眼病。有多种遗传方式：常染色体隐性遗传、X-性连锁遗传和常染色显性遗传。不同遗传方式的CSNB，其临床特征和ERG特征也不完全相同。常染色体隐性遗传型CSNB和X-性连锁隐性遗传型CSNB，常有近视，矫正视力低于正常。常染色体显性遗传型CSNB，多无近视且视力正常。这类病例的临床诊断，除了病史和眼底情况外，主要依靠ERG的特征性改变。
所有遗传类型的CSNB其眼底应该完全正常。ERG的共同特征：视杆细胞功能严重缺陷，明视ERG的振幅和峰时接近正常。常染色体隐性遗传型和X-性连锁隐性遗传型均为负“-”型ERG，即暗适应ERG的a波振幅正常而b波振幅明显降低（图11-6）。重要的发现还有：两型CSNB的明视、暗视ERG的b波峰时基本相等。而正常眼的暗视b波的峰时约为明视b波的峰时的两倍。

第二个亚型的CSNB称为Riggs型。其ERG特点为暗视b波振幅超过a波，但是a波、b波的振幅均低于正常（图11-7）。虽然视锥细胞的部分近似正常，暗视b波的视杆细胞明显缺陷。与Schubert-Bornschein型不同的是，明、暗视ERG的峰时接近正常。

CSNB的眼底有正常的视色素。Schubert-Bornschein型表现为正常的a波，说明视杆细胞的感光色素的再生动力学正常，光感受器是完整的，缺陷不在光感受器的外段，而可能在视觉信号的传导过程中。常隐型CSNB特征为正常的暗适应a波和振幅下降的暗适应b波及正常的眼电图。常显型CSNB表现为EOG异常，明视和暗视ERG的a波、b波均轻度低于正常。由此推论：常隐型CSNB属于ERG电位传递障碍，缺陷可能在双极细胞水平。常显型CSNB属于ERG电位产生障碍，缺陷可能位于光感受器水平，缺陷可能在吸收光量子转化为电化学的感受器电位这个过程中。
2、Oguchi病（小口病）为常染色体隐性遗传病。特征也是静止性夜盲，明视ERG正常，而暗视ERG的a波和b波均消失。由于b波振幅下降远大于a波，也表现为强光刺激的负波ERG。Oguchi病特异性眼底改变为眼底多发性周边视网膜黄色鳞样脱色素变化。大多数病例，在几小时暗适应后转为正常眼底（水尾现象）。随着暗适应时间的延长，大多数患者的暗适应阈值恢复正常水平。ERG振幅正常或接近正常。12小时暗适应后，视杆细胞、视锥细胞b波峰时恢复到正常水平。Oguchi病的暗适应过程发生改变，可能是光感受器突触后的功能异常所致，然而暗视a波振幅的降低，提示视杆细胞本身也有功能异常的可能性。
3、眼底白色斑点症为常染色体隐性遗传病。特征为早发性、非进展性夜间视力障碍和眼底有很多、独立的、干性白点。视杆细胞与视锥细胞的暗适应时间的明显延长，可随病情严重程度不一，对视杆细胞而言，可从45分至几个小时不等。而主诉夜盲的严重程度也有个体差异，经过充分的暗适应，最终均可达到正常ERG水平和暗适应阈值。

三、黄斑疾病

1、Stargardt病与黄色斑点状眼底病又名Stargardt黄斑营养不良症。多为常染色体隐性遗传，常于10～20岁发病，中心视力损害呈进展性，双眼黄斑萎缩性病灶，有时伴有金属样反光，也可伴有后极部或旁周边视网膜的广泛的黄白色小斑点。

病变早期，ERG振幅正常。随着病变进展，明视ERG振幅下降，病变累及周边的病例，明视、暗视ERG均可异常（图11-8）。部分患者经过更长时间（45分钟）的暗适应后，也能得到最大的视杆细胞ERG振幅。说明Stargardt黄斑变性比正常人需要更长时间暗适应。

2、卵黄样黄斑变性又名Best黄斑营养不良症，是一种常染色体显性遗传病，可有不同的眼底表现。典型病例一般5～15岁发病，黄斑具有特征性的“鸡蛋黄样”的表现（图11-9），视力下降，可有0.6或更好一些。虽然典型表现位于黄斑，其它部位也可发现类似病变。

典型病例ERG的a波与b波的振幅都正常。该病的确诊检查方法是EOG，光峰和暗谷比值异常。虽然ERG对于诊断Best病没有明确的意义，但是，有助于与其它类型的黄斑变性相鉴别，如Stargardt病或视锥细胞变性等类似的双侧中心凹萎缩样损害。正常ERG及异常EOG的表现还有助于区分中心萎缩型Best黄斑变性与视锥细胞营养不良症。
3、图形样营养不良包括一组以后极部图形样色素改变为特征的疾病，多为常染色体显性遗传。该病眼底特征为色素团块和黄色病灶相间网状病变。最初，视力正常或轻度降低，且变化缓慢，严重程度远低于其他类型的黄斑变性。然而，数十年后中央视力的损害变得明显，特别是出现色素上皮和脉络膜毛细血管广泛的萎缩时。ERG的振幅和峰时一般正常，EOG的Arden比一般也在正常范围。
4、视锥细胞营养不良是一组具有遗传异质的视网膜疾病，遗传方式有多种。不同家系发现了不同染色体位点和基因突变。患者最初的主诉是视力低下和色觉异常，可以伴有畏光和眼球震颤。上述症状多出现在20岁以内，眼底改变和电生理改变有极大的差异。
临床上以黄斑区萎缩性改变和“牛眼样”改变最常见。有些患者仅表现为视盘颞侧苍白或者黄斑区只有轻微异常或非特异性的点状色素改变，几乎无黄斑色素样病灶。视锥细胞反应及30Hz闪烁光反应显示视锥细胞功能的显著下降是该病的典型特征。疾病早期多数视杆细胞反应正常或轻微异常。随着病程的发展，视杆细胞反应也可出现类似视锥细胞样的改变。

四、先天性静止性视锥细胞功能不良
1、先天性视杆细胞性全色盲又称一色视。患者视力低下呈非进展性，表现为视锥细胞的功能障碍，而非营养不良症。全色盲的主要临床表现为畏光、眼球震颤、低视力和全色盲。眼底正常或呈轻微改变，典型的ERG显示明视ERG反应为熄灭型，而暗视ERG正常或轻度低于正常。
2、先天性红绿色觉缺陷为视锥细胞营养不良累及L-视锥细胞（红色觉异常）和M-视锥细胞（绿色觉异常）的一种疾病。ERG检查显示：红绿色觉缺陷都对全视野白光刺激的反应（明适应和暗适应状态下）均正常。值得注意的是给予色光刺激（红光）时，红色弱和红色盲患者的ERG和暗适应曲线的视锥支消失或者振幅极低，而绿色弱和绿色盲患者的反应则正常。

五、视网膜脉络膜营养不良
1、回旋状脉络膜视网膜萎缩是常染色体隐性遗传病，多发生在20～30岁，患者主诉夜间视力下降。起初，周边和中周边眼底出现多灶性或独立的、不规则的色素上皮和脉络膜毛细血管的萎缩斑，后来可累及更大的脉络膜血管。当病灶向中央和周边进展时，相互融合。患者常有近视，几乎都有晶状体后囊下混浊。ERG的视锥细胞反应、视杆细胞反应的振幅显著性下降或呈熄灭型。除了夜盲症状外，患者经历了进行性的周边和中央视力的损害。
视网膜和脉络膜的回旋状变性属于进展性夜盲之一，伴有代谢异常，治疗时要控制饮食中的精氨酸含量，并适当地补充维生素B6。
2、无脉络膜症是X-性连锁隐性遗传性病。男性患者常在10～20岁感到夜间视力下降，伴有双眼的视网膜和脉络膜进行性萎缩性变性。尽管脉络膜和色素上皮层的广泛变性，但是不像视网膜色素变性的眼底色素改变，极少或是没有骨细胞样色素改变。
起初，中心视力基本正常，周边视力有中等程度的降低，50岁以后，视野明显缩小。早期的ERG和EOG反应都不正常。明视、暗视ERG均显示a波、b波振幅的降低，视锥细胞和视杆细胞b波峰时延长。晚期病例，如果尚能记录到ERG，往往是残存视锥细胞的贡献。不同年龄患者的ERG振幅在家庭内和家庭间均有较大的变异。女性携带者的ERG反应可正常，但是眼底可能会出现色素性的“蚕食”样改变。

六、遗传性玻璃体视网膜变性
青少年X-性连锁视网膜劈裂症约40%～50%的青少年型X性连锁视网膜劈裂症伴有周边视网膜劈裂，几乎所有的病例都有中心凹微囊样改变，很少有黄斑萎缩。30岁后萎缩明显，玻璃体可以清澈的或有纤维带状物，少数病例可发生视网膜脱离或玻璃体积血。眼底表现为绒毡样反光。ERG特征为明视、暗视的a波振幅正常，而b波振幅明显降低，典型的负波型（负“-”型）ERG。b波振幅的明显降低，反映了视网膜中层功能的缺陷（图11-10）。

七、视网膜脉络膜炎症

脉络膜和视网膜的炎症也可影响ERG振幅，影响的程度与炎症程度和范围有关。梅毒或不明原因引起的脉络膜视网膜炎，只有轻、中度视网膜脉络膜受累时，ERG可以改变。弓形虫和结节型组织胞浆菌病等感染性脉络膜视网膜炎时，也可有正常的ERG振幅和峰时。鸟枪弹样视网膜脉络膜病变，多数患者有ERG振幅的降低，严重病例的ERG为熄灭型。通常暗适应ERG比明适应的ERG异常更明显，b/a振幅比明显下降，提示内层视网膜功能不良，OPs降低或检测不到。Behcet病的ERG初期改变为OPs消失，随后伴随着b波振幅降低。ERG的变化与患病时间的长短和视网膜病变的严重程度有关。

八、视网膜血管性疾病

视网膜血管病变是最常见的获得性视网膜疾病。视网膜血管性病变主要关系到视网膜的营养和血供。严重的视网膜血管性疾病如视网膜中央动脉阻塞（CRAO）、视网膜中央静脉阻塞（CRVO）、糖尿病性视网膜病变引起视网膜的缺血、缺氧，产生明显的ERG改变。

1、视网膜血管阻塞主要影响ERG b波的振幅。视网膜中央动脉阻塞时，可出现暗视b波振幅的降低和/或OPs波检测不到。视网膜中央静脉阻塞时，可出现暗视ERG的b波振幅降低或负波形ERG。伴有新生血管的CRVO，其ERG振幅显著下降。a波、b波和30Hz闪烁反应的峰时明显延长，对于确定是否发生虹膜新生血管，b波峰时延长和振幅下降比b/a波振幅比和眼底荧光造影更加敏感。

视网膜分支动脉阻塞，可以有轻微的b波振幅下降或正常ERG反应。视网膜分支静脉阻塞的ERG变化：有正常ERG或者负波型ERG。在视网膜分支静脉阻塞时，视力预后直接与OPs波振幅有关。

2、糖尿病性视网膜病变最常见的ERG异常包括b波振幅下降、OPs波峰时的延长和振幅下降或消失。OPs振幅下降已经成为视网膜内层缺血和/或缺氧的量化指标。糖尿病视网膜病变的各期都可以有b波峰时的延长（图11-11）。

糖尿病视网膜病变最一致的变化是OPs峰时的延长。轻微或没有视网膜病变眼，ERG出现延长的OPs峰时提示早期视网膜功能下降。在视网膜病变早期，当ERG a波和b波尚正常时，已有OPs波振幅下降。全视网膜光凝对ERG振幅的影响与光凝范围有关。光凝20%的视网膜，a波、b波振幅平均下降10%。一般来说，ERG振幅下降的百分比要小于实际光凝的总面积，光凝后ERG的振幅下降与视网膜光凝的总面积成正比。治疗前b波振幅愈高（＞300μV），光凝后ERG振幅下降愈大，而治疗前b波振幅较低（＜200μV），光凝后ERG振幅下降也比较小。因此要预测光凝减少ERG振幅，光凝总面积的可靠性低于治疗前记录的ERG振幅。因为那些治疗前ERG振幅较低的眼，有比较严重的微血管病变，与光凝正常功能的视网膜相比，光凝病变区的视网膜不会太大地降低ERG的振幅。

九、视网膜脱离
总的来说，a、b波振幅与视网膜脱离的范围有关，也有报告说视网膜脱离患者健侧眼的ERG也低于正常。视网膜脱离后ERG振幅降低的程度与网脱范围的大小及视网膜功能降低程度相关。如果不能记录反应或反应较小提示完全或大范围的视网膜脱离，对应的预后较差。

十、视网膜中毒性疾病
某些药物对视网膜、视神经或色素上皮有特殊的亲和力，长期使用这些药物，可能导致视网膜神经细胞的中毒性反应，对ERG产生一定的影响。因此，ERG在临床上也常常成为监测药物毒性反应的重要手段之一。
1、氯喹和羟基氯喹是治疗疟疾、类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮的常用药。两种药对于黑色素颗粒有较高的亲和力，因此易于沉积于脉络膜和色素上皮。停药后，视力下降还可能继续。氯喹性视网膜病变处于黄斑阶段，ERG通常正常，或只有微小改变。随着病情的进展，周边部出现色素改变时，ERG中等异常，晚期患者，ERG为熄灭型。因为病变早期，视锥细胞首先受累，但是ERG不能反映轻微（局部）的视网膜损伤，所以中央10°视野阈值测试对确定早期中毒反应比ERG更有意义。
2、氯丙嗪和甲硫哒嗪是治疗精神病的常用药物。氯丙嗪治疗的患者，眼底改变为细的色素点到粗大的色素团块。减量或停用后，色素改变就会变淡或消失。氯丙嗪对视网膜的毒性要比甲硫哒嗪和氯喹轻。视网膜毒性呈剂量依赖性。该药物对脉络膜色素细胞有选择性作用，且体内清除缓慢。
明视、暗视ERG的a波和b波振幅均有不同程度的降低，与眼底改变一致。
3、奎宁用于治疗疟疾和夜间肌肉痉挛症。急性中毒导致金鸡纳中毒综合征。症状有耳鸣，头痛，恶心，肠胃不适，震颤、低血压等。视觉症状一般发生在服药2到24小时。瞳孔散大是急性中毒的体征。其最初的眼底变化是视网膜水肿，表现为青灰色视网膜水肿，伴黄斑处樱桃红。中心视力下降及周边视野受限。中毒12小时内测其ERG，发现a、b波振幅均呈明显的降低。以后a波振幅逐渐恢复，但b波振幅的下降在一个月以后才趋向稳定。随着时间推移，b波振幅可有轻微的上升，但很少恢复到正常。视锥细胞ERG功能损伤比视杆细胞严重。一般来说a波和EOG基本保持稳定。
4、甲醇作为一种工业溶剂和自动抗凝剂而广泛使用的有毒性物质。它可以通过皮肤、呼吸道和消化系统吸收。甲醇最初氧化成甲醛，随后变成蚁酸，这是主要的毒性代谢物。蚁酸直接抑制线粒体细胞色素酶，能导致视网膜及神经细胞的变性。严重中毒可以导致永久性盲，甚至死亡。
甲醇也引起光感受器细胞解剖上的改变和影响Mǖller细胞的功能。视网膜Mǖller对蚁酸的影响尤其敏感。对Mǖller细胞的作用可用来解释甲醇毒性对ERG b波振幅的影响要大于a波。甲醇对视杆细胞和视锥细胞均有毒性作用，益于理解ERG的a波振幅下降。
5、庆大霉素曾经用于球内注射治疗严重的球内炎。研究发现实验给予兔子玻璃体注射庆大霉素，其ERG的振幅显著下降，证实庆大霉素确实存在对视网膜外层的毒性作用。

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责任编辑：peijingshi

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