第五章第三节葡萄膜疾病 - 眼视光影像学

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第五章第三节葡萄膜疾病

2009-12-01 11:05:18 来源:网络作者:范笛诗【大中小】浏览:75651次评论:0条

第三节葡萄膜疾病
一、葡萄膜炎
葡萄膜炎是多种原因引起的葡萄膜炎症的总称，按病因分类可分为感染性和非感染性，按病理分类可分为肉芽肿性和非肉芽肿性，为便于阐述影像学特点，以下参照解剖学分为前葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎和全葡萄膜炎。

UBM检查

前葡萄膜炎早期可见虹膜睫状体增厚及前房细胞，晚期可显示虹膜后粘连、房角关闭情况。对于中间葡萄膜炎，UBM检查有利于定位诊断，可以发现睫状体平坦部表面覆盖的“雪堤”状渗出物、玻璃体基底部表面和周边部玻璃体内的机化膜，观察有无发生玻璃体视网膜粘连、牵引现象以及睫状体上腔内有无渗液(图5-7)

超声检查

典型的中间葡萄膜炎可见周边部球壁附近玻璃体腔内的弱回声絮状条索样物，还可在下方睫状体平坦部发现局限性球壁隆起，即“雪堤”样改变。后葡萄膜炎较重时 B型超声图像可有球壁均匀增厚，玻璃体内大量弱回声光点，有后运动，视乳头隆起。炎症造成渗出性视网膜脱离时会有相应的影像学表现。彩色多普勒超声可见后部脉络膜显著增厚，血流丰富(图5-8)。

CT检查
后葡萄膜炎较重时可见眼环增厚，玻璃体内密度增高。

二、葡萄膜囊肿和肿瘤
(一)虹膜囊肿
原发性虹膜囊肿多为先天性，发生于色素上皮或虹膜基质内，因囊肿位于虹膜后，不易发现，发现时多已继发青光眼。继发性囊肿多有外伤或手术史，结膜上皮或毛囊细胞自伤口进入所致，故病变多在原伤口附近。

UBM检查

虹膜和睫状体接合部的基质内是原发性囊肿的好发部位，一个或数个，在虹膜后面向后房隆起，其内为均匀的无回声区，部分囊肿内部呈蜂窝状分隔结构。囊肿较大时可推挤虹膜遮挡房角，或引起晶状体向后移位。植入性虹膜囊肿的壁较厚，中等回声，内含低回声光点，是变性的结膜上皮细胞、炎性细胞等(图5-9~5-10)。

(二)睫状体囊肿
睫状体囊肿比较少见，多为先天性，可继发于外伤和肿瘤。因位于后房或睫状体平坦部，临床不易发现。可继发青光眼。

UBM检查
可显示后房或睫状体平坦部囊样病变，其内为均匀的无回声区，可显示囊肿与周围组织的关系，如囊肿引起的虹膜和前房形态的改变 (图5-11)。

(三)睫状体肿瘤
睫状体肿瘤以恶性黑色素瘤居多，也有其他种类的肿瘤。黑色素瘤多发生在睫状体与脉络膜或虹膜交界处，在生长过程中可引起晶状体悬韧带断裂、晶状体半脱位，玻璃体混浊、积血和继发青光眼等。

UBM检查

UBM是诊断睫状体肿瘤的首选手段，肿瘤呈类圆形、半球形、蘑菇形、圆锥形或不规则形，内反射较强。有时肿瘤较大，超过UBM探测深度时，后部显示则不清楚。由于国人的睫状体肿瘤发生率较低，在现有条件下仅能对病变的大小、病变与周边组织的关系等进行观察，尚不能对睫状体肿瘤的良、恶性质做出较准确的估计(图5-12)。

超声检查

UBM的优势在于发现前节5mm内较小的病变，若肿瘤较大，则超出了UBM探测的深度，此时B型超声有诊断价值，显示肿瘤的大小、位置、声学性质等。睫状体黑色素瘤前部呈强而多的回声光点，后部回声减弱或无回声，有时伴渗出性视网膜脱离。将探头直接置于肿瘤部位的眼表进行探查，则不但可以测量隆起高度，还可以反映肿瘤内部结构的一些性质，如睫状体黑色素瘤内部以低反射为主，内部结构不甚规则，这是常见的特征之一。彩色多普勒超声不但可以发现肿瘤，还能够显示肿瘤供血的情况。一般良性肿瘤内部血流较少，恶性肿瘤内部血流丰富(图5-13)。

睫状体肿瘤应与下列疾病鉴别。
1.虹膜肿瘤肿瘤推挤虹膜时应与虹膜肿瘤相鉴别，UBM可显示肿物来源于虹膜基质内。
2.前部深层巩膜炎肿瘤相应部位的巩膜充血隆起时应与前部深层巩膜炎的结节相鉴别，通过UBM和超声等检查可发现前者为实性占位，后者为局限的巩膜水肿增厚。

(四)脉络膜恶性黑色素瘤
脉络膜恶性黑色素瘤是成人最常见的眼内恶性肿瘤。常位于眼底后极部，侵犯黄斑或伴有浆液性视网膜脱离时出现视力障碍。局限生长的肿瘤表现为后极部棕灰色半球形隆起，Bruch膜被破坏后，肿瘤生长成颈部较细的蘑菇样，突入玻璃体腔。弥漫生长的肿瘤类似后葡萄膜炎，普遍性增厚而隆起不明显。肿瘤可引起严重的葡萄膜炎、眼内炎、继发青光眼等，有时可混淆诊断。

荧光眼底血管造影

荧光素眼底血管造影(FFA):早期肿瘤处无荧光，然后逐渐出现斑驳荧光。如果肿瘤表面的视网膜已被破坏，则早期即可出现异常血管形态并很快出现荧光渗漏融合。动静脉期，有的肿瘤血管与视网膜血管同时显现，呈"双循环"现象。随造影时间延长，荧光点强弱斑驳，外围的视网膜血管扩张。在小于2mm的黑色素瘤需选用眼底荧光造影和吲哚菁绿造影协助诊断(图5-14)。

吲哚菁绿血管造影

造影早期，肿瘤及肿瘤内血管因被黑色素遮盖而不能显示荧光，至造影后期ICG自肿瘤内血管漏出时才能见到肿瘤异常血管影(图5-15)。

超声检查

A型超声显示玻璃体后部一组由左向右阶梯状下降的波峰，峰顶连线与基线夹角约为40°~45°，声衰减明显。在较大脉络膜黑色素瘤可见到肿瘤后部实质内的自发微小波，是肿瘤内有丰富血供的表现。

B型超声显示玻璃体腔内圆顶形、圆锥形或蘑菇形的实性占位病变，边缘光滑。"蘑菇颈"往往是肿瘤穿破Bruch膜处，穿破后肿瘤在视网膜下生长，前端生长迅速，形成蘑菇状，这是脉络膜黑色素瘤的一种特征性表现。在某些切面上，蘑菇形的肿瘤可出现游离在玻璃体腔内的假象。肿瘤前部回声多而强，后部回声少，近球壁区域缺乏回声，即为"挖空"现象，肿瘤声衰减显著，可见其后的声影。肿瘤基底部的脉络膜由于被肿瘤占据呈低回声，形似浅碟状或虫蚀状缺损，但此非特异性表现，其他眼底占位病变也可出现。肿瘤内部远离基底部部分有时可见大小不等的囊腔，是肿瘤坏死吸收后的表现。肿瘤周围可有视网膜脱离的膜状回声，在肿瘤已穿破Bruch膜的病例，可发生视网膜下出血而脱离，视网膜下可见弱点状的回声。应注意尚有少数弥漫性生长的脉络膜黑色素瘤呈扁平隆起，似脉络膜增厚，须结合临床仔细判断(图5-16)。

彩色多普勒超声显示丰富的肿瘤内血流，睫状后动脉供血，大多呈低阻动脉频谱，中高收缩期和高舒张期血流(图5-17)。

CT检查
早期眼环局限增厚或呈现半月形软组织密度影，边界清楚。肿物突入玻璃体腔后呈半球形或蘑菇形，可中度强化，有时在肿物内可发现局限的低密度腔，提示坏死区。CT还可以发现球外蔓延的情况。

MRI检查

黑色素是一种具有顺磁性的物质，可以缩短T1和T1弛豫时间，肿瘤在T1WI为中至高信号，T2WI为低信号，这种特征对诊断有很大价值。肿瘤向球外侵犯。在眼球周边形成不规则肿块，其密度或信号特点同球内。继发网膜脱离则表现为肿瘤周边的长T1、长T2信号影，视乳头处不脱离，在视乳头处形成牵拉征象，增强后无强化表现。偶有无色素性的黑色素瘤不符合上述特征，须结合其他检查手段以免漏诊(图5-18~5-19)。

脉络膜黑色素瘤临床上应与如下疾病鉴别。
1.脉络膜血管瘤 A型超声肿瘤波峰连线与基线的夹角小于45°，无自发微小波。B型超声图像肿瘤内充满均匀的强回声光点，缺乏"挖空"现象和明显的声衰减，彩色多普勒超声可见肿瘤基底部扩大的"血池"。 T1WI和T2WI均呈高信号。
2.脉络膜转移癌 A型超声肿瘤波峰杂乱。B型超声显示后极部扁平的厚薄不一的实性占位。MRI呈轻度长T1、长T2信号。
3.脉络膜骨瘤 B型超声图像中后极部局限性扁平隆起，回声强，声衰减显著。CT检查发现的视盘附近的致密影有确诊意义。T1WI和T2WI均呈低信号。
4.出血性脉络膜脱离一般后界不越过赤道，B型超声可见圆顶状凸向玻璃体腔内的较厚的膜状回声，其下的积血随时间变化回声性质也发生变化。新鲜的凝血块回声强且不均匀，随着血凝块逐渐液化，回声减弱且变均匀。MRI脱离区的信号随不同时期相应变化，不被强化。
5.视网膜母细胞瘤多发生于婴幼儿。B型超声显示瘤体内回声多，强弱不等，常存在钙斑，为斑块状强回声。在CT图像上钙斑更明确。

(五)脉络膜血管瘤
脉络膜血管瘤是先天性脉络膜血管错构瘤，常发生于青年，分为局限性和弥漫性两种类型，局限性主要位于后极部视乳头附近，有侵犯黄斑倾向，弥漫性者通常伴发眼睑、颜面和脑膜血管瘤以及青光眼，称为Sturge-Weber综合征。主要眼底表现为淡红色边界不清的隆起，表面脱色素，渗出性视网膜脱离，最终因广泛的视网膜脱离和青光眼失明。

荧光眼底血管造影

荧光素眼底血管造影早期出现脉络膜血管形态的高荧光，视网膜循环期出现浓密高荧光，持续时间长，至晚期不退(图5-20)。

超声俭查

A型超声显示脉络膜血管瘤呈结构规则的高反射特征，在后壁回声波峰前出现与后壁波峰相连的多个连续高波峰，声衰减较弱，肿瘤波峰连线与基线的夹角小于45°，这一点与脉络膜黑色素瘤有别。

B型超声图像上局限性肿瘤多位于视乳头和黄斑附近，扁平或半球形隆起。由于肿瘤内为蜂窝状的充盈血管组成，界面多，声阻差异大，故肿瘤内充满均匀的强回声光点。弥漫性肿瘤表现为球壁广泛不均匀增厚，内回声同局限性肿瘤。因为肿瘤隆起程度一般不高，所以缺乏"挖空"现象和明显的声衰减。早期即可发现渗出性视网膜脱离的强回声光带。

彩色多普勒超声可见瘤体内丰富的斑点状血流信号，并可表现出高速低阻的动脉型频谱。有时在肿瘤基底部可见扩大的"血池"(图5-21~5-22)。

CT检查
因肿瘤隆起度不高，所以CT常常仅表现为局部眼环增厚，但因肿瘤的血供丰富，增强扫描时肿瘤可显著强化。肿瘤附近常同时伴有视网膜脱离。

MRI检查
肿瘤T1WI和T2WI均呈高信号，Gd-DTPA增强扫描可见明显强化。因为肿瘤内血流缓慢，无血管流空效应，当肿瘤占位有范围较大的视网膜脱离时易掩盖肿瘤，此时应用 Gd-DTPA增强扫描，可见肿瘤明显强化而视网膜脱离不被强化(图5-23~5-24)。

(六)脉络膜转移癌
脉络膜转移癌是其他器官的恶性肿瘤血行转移至脉络膜形成。原发灶多为肺和乳腺。好发于后极部，扁平灰黄色边界不清的隆起，表面色素紊乱，可有新生血管，周围常有渗出性视网膜脱离。双眼受累者占 20%~30%。

超声检查
A型超声扫描肿瘤内反射不规则，波峰参差不齐，声衰减较弱，病灶内无自发的微小波。因为脉络膜转移癌一般不穿破Bruch膜，而是在脉络膜内生长，所以B型超声显示眼球后极部的实性占位呈厚薄不一的扁平隆起，内回声不均匀，声衰减不显著，一般无脉络膜凹陷。需要注意的是，其他部位的黑色素瘤转移至脉络膜的病例，眼部的超声影像特征与原发脉络膜黑色素瘤非常相似。伴发视网膜脱离者常见，而很少有玻璃体受累(图5-25)。

CT检查

球壁局限性增厚或隆起，增强扫描可有明显强化。CT检查如果能够发现身体其他部位的原发灶，在临床上有确诊意义。

MRI检查

MRI呈轻度长T1、长T2信号，来源于腺癌的转移癌可产生黏液，T1和T2值缩短，其信号与黑色素瘤相似(图5-26)。

(七)脉络膜骨瘤
脉络膜骨瘤多数学者认为是一种来自原始中胚叶的迷离瘤，也有学者认为是后天性良性脉络膜骨性肿瘤。好发于青年人，女性患者多见，单眼患病者居多。

荧光眼底血管造影
荧光素眼底血管造影:早期呈颗粒状及斑块状高荧光，之后荧光逐渐增强不变。瘤体上或周围有视网膜下新生血管膜形成时，造影早期出现花边状高荧光，荧光渗漏。晚期有荧光染色，视网膜下出血或色素沉着处为荧光遮蔽。
脉络膜血管造影:造影早期呈低荧光，后期仍保持低荧光状态。

超声检查
因肿瘤为骨性组织，所以对超声波的反射较一般肿瘤明显高，当声束与后极部垂直时，瘤体、视网膜和巩膜的反射重叠在一起不能分开。如果使声束呈斜向到达视网膜，其反射降低，而脉络膜骨瘤的反射无论声束来自何方问，均为高反射。 B型超声和彩色多普勒超声图像中可见后极部局限性扁平隆起凸向玻璃体腔，回声强，声衰减显著，伴有很长的声影(图5-27~5-28)。

CT检查
CT检查对本病的诊断有价值，表现为视盘附近新月形、条索形或双凸透镜形的致密影，CT值一般在200Hu以上。无球外蔓延征象，不侵犯视神经(图5-29)。

MRI检查
T1WI和T2WI均呈低信号。CT检查可以确诊，一般不需作MRI检查。

三、脉络膜脱离
脉络膜脱离也称睫状体脉络膜脱离，根据病因可分为特发性脉络膜脱离、手术后睫状体脉络膜脱离、渗出性脉络膜脱离和出血性脉络膜脱离。特发性脉络膜脱离又称葡萄膜渗漏综合征，多见于中年男性，双眼先后发病。早期先有睫状体脉络膜脱离，无明显自觉症状，往往出现视网膜脱离波及后极部时患者才以视力障碍就诊。手术后睫状体脉络膜脱离最常见于抗青光眼滤过手术后，由于眼压下降、血管扩张，液体渗漏到睫状体脉络膜上腔，是术后浅前房、无前房的常见原因之一。渗出性脉络膜脱离多伴有严重的葡萄膜炎、巩膜炎等眼部疾病或肾病综合征等全身疾病。出血性脉络膜脱离发生于内眼手术中或术后，也可发生于眼外伤后。

UBM检查

抗青光眼滤过手术后低眼压、浅前房的患者在排除了伤口渗漏、滤过过强等因素后行UBM检查可发现睫状体360°脱离，其上腔内有液体存在的无回声区，并向前推挤使睫状突前移、前旋，进一步使虹膜向前膨隆，前房变浅(图5-30)。

超声检查

A型超声玻璃体平段出现陡峭的高波峰，为双峰状，前为视网膜波峰，后为脉络膜波峰。脉络膜波峰与后壁波峰之间无回声者为浆液性脉络膜脱离，如有一连串小波，为出血性脉络膜脱离。小波的高度随血凝块的变化而逐渐降低。

B型超声可见玻璃体腔内出现圆顶状凸向腔内的较厚的膜状回声，前连周边部，越过锯齿缘，后端在赤道附近球壁，缺乏后运动。脉络膜脱离达360°时，冠状位扫描则成花冠状。脱离的隆起度高时，可见脉络膜"对吻"现象。脱离的下方是浆液成分时为无回声暗区，出血性脉络膜脱离则见大量弱回声光点。出血性脉络膜脱离的影像随时间呈规律变化，大量的出血使脉络膜隆起呈"对吻"状，较新鲜致密的凝血块回声强，内反射不均匀，这种形态平均持续两周左右。随着血凝块逐渐液化，回声减弱，内反射变均匀，呈可流动性。当血凝块完全液化后，脉络膜上腔为弥散的弱回声光点。彩色多普勒超声图像亦可显示上述改变，更清晰显示，并易于和视网膜脱离相鉴别(图5-31)。

CT检查
浆液性脉络膜脱离随体位变动积液可有相应变动，CT呈低密度影，脱离边缘多不甚清晰，这是由于脉络膜水肿所致。较新鲜的出血造成的脉络膜脱离常表现为眼环局限增厚，半球形高密度影，位置相对固定。
MRI检查
除可观察到脱离的形态外，脱离区的信号改变与其积液的成分有关，出血性者随不同时期相应变化，渗出性者积液内蛋白含量多时呈短T1长T2高信号，蛋白含量少时，呈长T1长T2信号，不被强化。

四、脉络膜缺损
脉络膜缺损是由于胚胎发育过程中视杯下方的胚裂闭合不全所致，均位于下方，眼底可见大片的巩膜暴露，脉络膜和色素上皮完全缺损，可伴有下方虹膜和睫状体缺损，多为双眼发病，少数为单眼，有明显的视力障碍。孤立的脉络膜缺损若发生在黄斑区，称为黄斑缺损，通常双眼发病。

超声检查

缺损对应的球壁向后局限突出，边缘陡峭，分界清晰。有的病例可见薄膜似桥样相连，此为缺损区萎缩的视网膜，其下的暗区是视网膜下液。脉络膜缺损易合并孔源性视网膜脱离。黄斑缺损者，亦表现为该处球壁边界清晰陡峭的局限性后凹(图5-32)。

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责任编辑：peijingshi

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